Syndroom van Sjögren – diagnose

Huisarts
Als je ziek wordt of klachten hebt, die maar niet weggaan, dan ga je met je klachten naar de huisarts. Je huisarts is de eerste medische behandelaar om je klachten te behandelen. Lukt het niet om je klachten goed te behandelen, dan zal de huisarts samen met jou kijken naar verdere behandeling. Je huisarts kan je doorsturen naar de reumatoloog of een andere dokter in het ziekenhuis of een kliniek.

Diagnose
De huisarts en de dokter in het ziekenhuis of een kliniek geeft je een diagnose op basis van:
• een gesprek met jou over je klachten.
• wat er bij je gevonden wordt met lichamelijk onderzoek.
• de uitslagen van bloedonderzoek en andere onderzoeken.

Wat vraagt de dokter?
• wat zijn je klachten?
• hoe zijn je klachten ontstaan?
• welke klachten of ziekten heb je al eerder gehad?
• wanneer heb je last van je klachten?
• wat verergert je klachten?
• welke medicijnen gebruik je al?
• hoe ziet je dagindeling er ongeveer uit?
• wat voor werk doe je?
• komen er in je familie reumatische ziekten voor?
• ben je ook onder behandeling van een andere dokter?

Lichamelijk onderzoek
1. Speekselklieren
• Lip- of speekselklier biopt
Er kan een lip- of speekselklier biopt gedaan worden. De dokter haalt een paar kleine speekselkliertjes aan de binnenkant van je onderlip weg. De weggehaalde speekselkliertjes uit de lip worden daarna onder de microscoop onderzocht. Je dokter kan ook uit de oorspeekselklier een stukje weefsel halen om dat te laten onderzoeken. Het aantal witte bloedcellen, dat gevonden wordt in een lip- of speekselklier biopt, kan omgezet worden in een focus score. Bij een focusscore hoger dan >1 kan de diagnose syndroom van Sjögren bevestigd worden.
• Verdikte speekselklieren
Je dokter kan vaststellen of je (grotere) speekselklieren zijn verdikt.
• Mond
Je dokter spuit contrastvloeistof in de uitgang van de speekselkliertjes in je mondholte. De vloeistof maakt je speekselkanaaltjes zichtbaar op een röntgenfoto. Een röntgenfoto is een afbeelding, die wordt gemaakt met behulp van straling. De dokter kan zo zien of deze speekselkanaaltjes verstopt of uitgezet zijn.
• Speeksel
Vaak ontdekt de tandarts de eerste tekenen van het syndroom van Sjögren. Je hebt door gebrek aan genoeg speeksel meer risico op tandbederf (gingivitis) en schimmelinfecties in de mond. Er ontstaan gaatjes langs de tandvleesrand als gevolg van een verminderde aanmaak van speeksel, dat normaal je mond reinigt. De dokter bekijkt of je (grotere) speekselklieren zijn verdikt en onderzoekt de hoeveelheid speeksel (sialometrietest) in je mond en de samenstelling van je speeksel (sialochemietest).
2. Oogonderzoek
• Schirmertest
De oogarts onderzoekt met de Schirmertest hoeveel traanvocht je aanmaakt. Tranen beschermen je ogen tegen het uitdrogen. Als je knippert met je oogleden, dan wordt het traanvocht gelijkmatig over het oogoppervlak verdeeld tot een dun laagje, de traanfilm. Als je droge ogen hebt, dan werkt de traanfilm niet goed. De oorzaak is soms een onvoldoende aanmaak van traanvloeistof door de traanklier. Het kan ook zijn dat de hoeveelheid traanvocht wel voldoende is, maar dat de samenstelling van de traanvloeistof van slechte kwaliteit is. Of de tranen bereiken je oogoppervlak niet voldoende door bijvoorbeeld verstoppingen.
Bij de Schirmertest worden speciale papierstrookjes in de ooghoeken van je beide ogen tussen het oog en het onderste ooglid geplaatst. De strookjes kunnen een wat brandend en/of schurend gevoel geven. Hiermee kan de hoeveelheid traanvocht worden gemeten om te bepalen of de aanmaak hiervan voldoende is. Als na de test blijkt dat er minder dan <5 mm traanvocht op het papieren strookje zit, dan heb je te weinig traanproductie. Als er >10 tot >15 mm vocht op het papierstrookje zit, dan betekent dit dat je een normale traanproductie hebt.
Soms worden de strookjes wel goed nat, maar is het traanvocht van slechte kwaliteit. De BUT-test kan dan de kwaliteit van het traanvocht bepalen.
• Break-up-time (BUT)-test
De oogarts meet de kwaliteit van je traanfilm met een BUT-test. Je mag dan niet knipperen met je oogleden. De dokter meet het aantal seconden dat het duurt, voordat de traanfilm op je oogoppervlak breekt. Normaal duurt dit langer dan 10 seconden, maar bij mensen met het syndroom van Sjögren breekt de traanfilm vaak sneller.
• Bengaals-rood test of Lissamine-groen-test
Als je droge ogen hebt, controleert de oogarts met de kleurstof lissamine-groen of Bengaals-rood of het hoornvlies van je oog beschadigd is. Door de speciale kleurstof in je oog te druppelen, kan de arts zien of de oppervlakkige cellen van je oogoppervlak zijn veranderd. De kleurstof hecht zich sterker aan je oog als je last hebt van droge ogen en als er beschadigingen aan het hoornvlies zijn.
• Fluoresceïne test
De oogarts kan een aanvullende test doen om te kijken hoe je hoornvlies er aan toe is. Fluoresceïne is een geel-groene vloeistof, die alle beschadigingen op je hoornvlies zichtbaar maakt onder een speciale lamp. De fluoresceïne test laat alle mechanische beschadigingen aan het hoornvlies van je oog zien. Fluoresceïne wordt binnen enkele minuten na het oogonderzoek door je tranen vanzelf weggespoeld.
3. Onderzoek van je urine
Je dokter kan een ontsteking aan je nieren opsporen met onderzoek van je urine.

Bloedonderzoek
• Bloedbezinking (BSE)
Bloedbezinking (BSE) is een laboratoriumtest die de bezinkingssnelheid van je rode bloedcellen (erytrocyten) meet. Bij deze test wordt de snelheid gemeten, waarmee de rode bloedcellen door de zwaartekracht uitzakken in een rechtopstaand, smal buisje met bloed. Het bovenste deel van het bloed in de buis is het plasma, dat na het uitzakken van de rode bloedcellen zichtbaar wordt als een kolom heldere, gelige vloeistof. De lengte van deze kolom plasma wordt na één uur tijd gemeten en uitgedrukt in millimeters per uur (mm/uur). Als je een infectie hebt, die een ontsteking veroorzaakt, hebben je rode bloedcellen de neiging om samen te klonteren. Hierdoor worden ze zwaarder, zodat ze sneller bezinken. Hoe sneller je rode bloedcellen bezinken, hoe hoger je BSE. Een hoge BSE geeft een actieve ontsteking in je lichaam aan. Deze bloedtest stelt geen diagnose van één specifieke ziekte. In plaats daarvan helpt het de dokter om vast te stellen of je een ontsteking hebt.
Bij het syndroom van Sjögren is er vaak een verhoogde bezinking. Dit wordt veroorzaakt door een verhoogd IgG (immunoglobulinen) gehalte. Dit zijn eiwitten gemaakt door je afweersysteem om infecties te bestrijden.
• C-reactive protein (CRP)
C-reactive protein (CRP) is een stof die door je lever wordt aangemaakt als reactie op een ontsteking. Een hoog gehalte van CRP in het bloed is een marker van een ontsteking. Hoge CRP-waarden kunnen ook aangeven, dat er een ontsteking in de bloedvaten van je hart is. Je hebt dan een hoger risico op een hartaanval. Maar de CRP-test is een niet-specifieke test en CRP-niveaus kunnen in elke ontstekingsaandoening verhoogd zijn.
• Antistoffen (antilichamen)
Bepaalde antistoffen (ANA, anti-SSA, anti-SSB en de reumafactor) zijn specifiek voor het syndroom van Sjögren en in je bloed aanwezig. Antistoffen (antilichamen) worden aangemaakt door de B-lymfocyten (B-cellen) in het verworven afweersysteem. Ze zijn belangrijk zijn bij de afweer tegen ziekteverwekkers en bepaalde gifstoffen. Deze B-lymfocyten (B-cellen) zijn overactief bij het syndroom van Sjögren. De antistoffen kunnen heel specifiek het antigeen van ziekteverwekkers (pathogenen) herkennen en aan zich binden met de Y-vormige antigeen-receptoren. Deze zien eruit als kleine staafjes met een gat aan het einde van de Y-vormige structuur. Sommige gaten aan het einde van zo’n staafje hebben precies de juiste vorm voor een bepaalde ziekteverwekker. De gevormde antistoffen reageren dan met het antigeen, dat in eerste instantie de B-lymfocyt prikkelde. Daarna komen de macrofagen (fagocyten) die herkennen, dat er antistoffen gebonden zijn aan de ziekteverwekker en schakelen deze uit. Restanten van cellen, die overblijven, worden door andere witte bloedcellen opgeruimd.
Soms maken de antistoffen een fout door gezonde eigen lichaamscellen in je lichaam te bestempelen als vreemd en gevaarlijk. Dan worden ze auto-antistoffen (auto-antilichamen) genoemd. Er ontstaat een verhoogde hoeveelheid antistoffen. Deze extra antistoffen zitten vooral in je traan- en speekselklieren, maar ook in het slijmvlies van je luchtwegen, je maagdarmstelsel en in je nieren ter hoogte van de urineafvoerbuisjes. Als er heel veel antistoffen aangemaakt worden, dan kunnen deze zich afzetten in de kleine bloedvaten en bloedinkjes of een ontsteking veroorzaken. De aanwezigheid van grote hoeveelheden auto-antistoffen kan wijzen op een auto-immuunziekte.
– anti-nucleaire antistoffen (ANA)
De antistoffen, die zich richten op de eiwitten in de kern van een cel, worden anti-nucleaire antistoffen (ANA) genoemd. De ANA-test spoort de anti-nucleaire antistoffen (ANA) in je bloed op. De aanwezigheid van grote hoeveelheden ANA’s kan wijzen op een auto-immuunziekte. Anti-nucleaire antistoffen (ANA) zijn gericht tegen de kern (nucleus) van de cellen in je lichaam. In een normale situatie maakt je afweersysteem antistoffen (antilichamen) tegen lichaamsvreemde antigenen aan, maar niet tegen de gezonde eigen lichaamscellen. Bij een auto-immuunziekte worden ook antistoffen tegen je eigen lichaamscellen aangemaakt en wordt je daar ziek van. De ANA reageert daarop en kan schade aan je lichaamsweefsels veroorzaken door te reageren met nucleaire stoffen, als deze worden vrijgegeven door beschadigde of stervende cellen. De ANA kan klachten veroorzaken, zoals een weefsel- en orgaanontsteking, gewrichts- en spierpijn en vermoeidheid. Een positieve ANA test komt ook voor bij andere ziekten en kan zelfs zwak-positief zijn bij ongeveer 5% van de gezonde kinderen.
– ENA
Als er anti-nucleaire antistoffen (ANA) aanwezig zijn in je bloed, dan wordt een aanvullende test gedaan. Hiermee wordt gekeken tegen welk onderdeel van de celkern de afweerreactie gericht is. Deze worden ENA (extraheerbare nucleaire antigenen) genoemd. Hieronder vallen onder andere anti-SSA en anti-SSB antistoffen, die beide voorkomen bij het syndroom van Sjögren.
• Reumafactor
Soms maakt het lichaam afweerstoffen aan tegen een gedeelte van het eigen lichaam, die noemen we auto-antistoffen (auto betekent ‘zelf’). Deze afweerstoffen kunnen een rol spelen in ontstekingsziekten, waarbij het lichaam vanuit zichzelf ontstekingen maakt tegen eigen weefsels (auto-immuunziekten). Deze ziekten kunnen zich richten tegen één orgaan, maar soms kunnen ze ook voor ontstekingen op verschillende plekken in het lichaam zorgen. De reumafactor (RF) is een auto-antistof, die zich richt tegen bepaalde eigen antistoffen (Immuunglobuline G). Het is een eiwit, dat door je afweersysteem (immuunsysteem) wordt aangemaakt. Deze eiwitten kunnen je ‘lichaamseigen’ cellen aanvallen, als je afweersysteem ontregeld is. De reumafactoren zorgen dan voor ontstekingen in je lichaam. Maar de aanwezigheid van de reumafactor betekent niet altijd, dat je ontstekingsreuma hebt. Tijdens infecties kunnen reumafactoren verhoogd zijn in je bloed en wel of niet actief. Als de reumafactor aanwezig is in je bloed en je afweersysteem is ontregeld, dan is de ontwikkeling van je ziekte vaak ernstiger.
Bij ongeveer 80% van de mensen met reumatoïde artritis (RA) is de reumafactor in het bloed aanwezig. De aanwezigheid van de reumafactor hoeft niet te betekenen, dat er een vorm van ontstekingsreuma is. Bij ongeveer 30% van de mensen is in de beginfase van de ontstekingsreuma de reumafactor actief aanwezig. Bij 20% van de mensen met reumatoïde artritis wordt de reumafactor niet gevonden, terwijl hun lichamelijke klachten wel bij RA passen. Bij een deel van de gezonde mensen is de reumafactor aanwezig, vooral bij ouderen. Ook tijdens infecties kunnen reumafactoren verhoogd zijn.
• Bloedarmoede
– Als je bloedarmoede hebt, betekent dit: dat er een veel te laag gehalte aan hemoglobine (HB) in de rode bloedcellen aanwezig is. Hemoglobine (HB) is een zuurstof transporterend en ijzerhoudend eiwit. Een te lage hemoglobine waarde leidt tot (ernstige) vermoeidheid. Je conditie gaat achteruit en je kunt het vaker koud hebben. Het hemoglobinegehalte in het bloed geeft aan of er voldoende aanmaak van rode bloedcellen is. Of het aantal rode bloedcellen in je bloed is fors gedaald door:
1. een stoornis in de aanmaak van rode bloedcellen door een tekort aan bouwstoffen of afwijkingen in het beenmerg.
2. een plotseling of langzaam ontstaand verlies van bloed.
3. een verhoogde afbraak van rode bloedcellen in het lichaam (hemolyse).
– Als je te weinig witte bloedcellen hebt, loop je meer kans op infecties en duurt het langer voordat ontstekingen en kleine wondjes genezen. Je kunt ook een tekort krijgen aan bloedplaatjes. Hierdoor loop je een groter risico op bloedingen. Als je te weinig bloedplaatjes hebt, is dat meestal te zien aan grote bloeduitstortingen of kleine rode stippen op je huid.
• Vitamine tekort
Je kunt bij het syndroom van Sjögren minder goed vitaminen uit je voedsel in de maag opnemen, wat kan leiden tot een vitamine tekort in je lichaam.

Secundaire vorm van het syndroom van Sjögren
Als je de secundaire vorm van het syndroom van Sjögren hebt, heb je er ook een andere reumatische ziekte bij, zoals bijvoorbeeld reumatoïde artritis (RA), systemische sclerose (SSc) of systemische lupus erythematodes (SLE).

Diagnose
Je dokter kan de diagnose stellen op basis van minstens 4 van de onderstaande klachten:
• langer dan 3 maanden en iedere dag klachten van:
– droge branderige ogen, pijn, roodheid.
– het gevoel hebben, dat er zandkorrels in je ogen zitten.
– vaker dan 3 keer per dag kunsttranen (oogdruppels) moeten gebruiken.
• langer dan 3 maanden en iedere dag klachten van:
– een droge mond.
– opgezette speekselklieren.
– extra moeten drinken bij het eten om droog voedsel weg te krijgen.
• afwijkingen in traanvocht of aan het hoornvlies van het oog:
– blijkend uit uitkomsten bij Schirmer-test, BUT-test, Bengaals-rood test, Lissamine-groen-test, Fluoresceïne test.
• afwijkingen in het lip- of oorspeekselklierweefsel.
• afwijkingen in de aanmaak van speeksel.
• aantoonbare aanwezigheid van meestal één of meer antistoffen (antilichamen) anti-SSA of anti-SSB in het bloed.
• klachten door een onderliggende ziekte.

Na de diagnose bespreekt je dokter samen met jou welke behandeling het beste voor jou kan zijn en wordt er een keuze voor een behandeling genomen. Je kunt ook naar een andere dokter doorverwezen worden.