Sclerodermie – vormen

Sclerodermie
Sclerodermie kan lokaal (plaatselijk) en systemisch (door het lichaam) voorkomen. Er zijn twee hoofdvormen:
1. lokale (plaatselijke) sclerodermie.
2. systemische sclerose (SSc).

Bindweefsel
Bindweefsel zit in je gehele lichaam en bestaat uit vezels: collagene (stevige, lijmvormende) vezels; reticulaire (netwerkvormende) vezels; en elastische (rekbare) vezels. Collagene vezels zorgen voor de stevigheid, reticulaire vezels voor de verbinding en elastische vezels voor de elasticiteit. Bij sclerodermie worden meer collagene vezels gevormd dan elastische vezels. Dit zorgt voor verharding en verstrakking van het bindweefsel en dus minder elasticiteit.

Lokale (plaatselijke) sclerodermie
Hierbij verhardt en verstrakt het bindweefsel in huid en onderliggende weefsels. De drie vormen van lokale sclerodermie zijn:
• Morphea of scleroderma circumscriptum
Bij deze gelokaliseerde vorm gaat het om enkele verharde plekken – soms slechts één – die duidelijk begrensd zijn. Op de romp, soms in het gezicht en op de ledematen zijn er ronde tot ovale, duidelijk begrensde, vaak samenvloeiende huidafwijkingen. In de beginfase is er vaak een lila-kleurige ring aan de rand van de vlek, later ontstaan er pigmentverschuivingen (lichte en donkere gebieden). Het midden van de vlekken is in het begin ivoorkleurig en voelt verhard aan. De vlekken kunnen een centimeter groot zijn, maar ook enkele decimeters. Op de plek van de vlekken is ook verlies van haren en zweetklieren. Bij de uitgebreidere vorm komen vooral op je romp meerdere ronde, ovale tot grillig gevormde plekken voor. De huid wordt stugger en dikker op meer plaatsen van je lichaam.
• Lineaire sclerodermie
Bij deze vorm komen de verhardingen verspreid over het lichaam voor en zijn ze vaak symmetrisch. De plekken bevinden zich niet op de handen en het gezicht, maar wel op je romp en ledematen. De typische huidafwijkingen, een streep van verharde huid op je lichaam, zijn gerangschikt in een bandvorm. Deze streep begint vaak op één knie, been, arm of de ellenboog, maar ook wel eens op één zijde van de borst, buik of billen en loopt door tot de romp. Loopt de streep over een gewricht, dan kun je dat gewricht vaak minder goed bewegen. Bij een streep van verharde huid over been of arm kan dit plaatselijk gezwollen (oedeem) zijn. Soms kan ook het bot- en spierweefsel aangedaan zijn, wat groeistoornissen kan veroorzaken.
• Sclerodermie en coup de sabre
Bij deze vorm zit de huidafwijking aan één kant van je voorhoofd. De huidafwijking loopt wat achterwaarts, vanuit de huid over de voorste haargrens, door onder het haar. De huid is op die plek bandvormig ingedeukt en lijkt of dit met een sabel gedaan is. De aangedane schedelhuid verliest haren en veroorzaakt een kale plek met pigmentverschuivingen.

Systemische sclerose (SSc)
Bij systemische sclerose (SSc) verhardt het bindweefsel in de huid en/of tast bindweefsel in spieren, gewrichten, bloedvaten, spijsverteringskanaal, longen, nieren, hart en andere organen aan. De gelimiteerde cutane en diffuse cutane vormen van systemische sclerose (SSc) verschillen in ziektebeloop, betrokkenheid van de organen en het tempo waarin het ziekteproces verloopt.
Systemische sclerose wordt ingedeeld in vier vormen:
• Zeer vroege systemische sclerose
Er zijn criteria (richtlijnen) opgesteld zodat de ziekte eerder herkend en behandeld kan worden. Bij deze vorm van systemische sclerose is er (nog) geen huidverstrakking. Je hebt wel het fenomeen van Raynaud en je vingers kunnen opgezet (puffy) zijn. Soms heb je auto-antistoffen in je bloed en zijn er ook afwijkingen aan de haarvaatjes van de nagelriemen.
• Gelimiteerde cutane systemische sclerose
Bij de gelimiteerde cutane systemische sclerose is er een verdikking, verharding en verstrakking van de huid van de tenen tot de knie, de handen tot de ellenboog en in je gezicht. Je vingers, onderarmen, voeten, onderbenen en gezicht zwellen op en verharden. Er is een geleidelijker verloop bij deze vorm van sclerodermie met een late kans op complicaties in voornamelijk maag-darmkanaal, longen of circulatie van hart-longen.
Bij de gelimiteerde cutane vorm zijn er de volgende klachten te zien:
– calcinose: kalkafzetting in het bindweefsel van je huid, spieren of gewrichten met kans op ontsteking en irritatie
– Fenomeen van Raynaud: door een slechte doorbloeding ontstaan er soms spontaan zweertjes op je vingers, die moeilijk genezen en is er een aantasting van je slokdarm: slikproblemen, zure reflux en brandend maagzuur, waardoor voedsel slechter kan zakken.
– longfibrose: er is bindweefselvorming in je longweefsel, zodat zuurstof minder gemakkelijk in je bloedbaan terecht komt.
– sclerodactylie: een aanscherping, verharding en verdikking van de huid van je vingers.
– wondjes en/of zweertjes aan je vingertoppen.
– pulmonale hypertensie: je krijgt een verhoogde bloeddruk in de longen.
– teleangiëctasiën: je krijgt rode plekjes op je huid, omdat haarvaten (bloedvaatjes) net onder je huid) opzwellen en wijder worden.
• Diffuse cutane systemische sclerose
Bij de diffuse cutane vorm van systemische sclerose kan er een verdikking, verharding en verstrakking van je gehele huid optreden. Er is een snellere toename van de verdikking en verstrakking van je huid, die begint bij de handen en voeten, waarna de romp, armen en benen kunnen volgen. Er zijn vaak dezelfde verschijnselen als bij de gelimiteerde cutane vorm, zoals het fenomeen van Raynaud, teleangiëctastieën, wondjes aan de vingers en tenen en calcinose. Het bindweefsel in je inwendige organen neemt toe, vooral in de longen, maar ook in je spijsverteringskanaal, longen, hart en nieren. Je hebt ontstekingen in je lichaam en je organen raken aangetast. Ongeveer 25% van de mensen met systemische sclerose heeft de diffuse cutane vorm.
• Systemische sclerose sine scleroderma
Een klein deel van de mensen ontwikkelt geen huidafwijkingen, maar wel complicaties in de inwendige organen, zoals maag-darmkanaal, longen of circulatie van hart-longen.