Sclerodermie – klachten

Huisarts
Als je ziek wordt of klachten hebt, die maar niet weggaan, dan ga je naar de huisarts. Je huisarts is de eerste medische behandelaar om je klachten te behandelen. Lukt het niet om je klachten goed te behandelen en wordt je niet beter, dan zal de huisarts samen met jou kijken naar verdere behandeling. Je huisarts kan je doorsturen naar de reumatoloog of een andere dokter in het ziekenhuis of een kliniek.

Lokale (plaatselijke) sclerodermie
Dit is een huidaandoening en hierbij verhardt, verdikt en verstrakt het bindweefsel in je huid en onderliggende weefsels. De drie vormen van lokale sclerodermie zijn:
• Morphea of scleroderma circumscriptum
Bij deze gelokaliseerde vorm gaat het om enkele verharde plekken – soms slechts één – die duidelijk begrensd zijn. Op je romp, soms in het gezicht en op de ledematen zijn er ronde tot ovale, duidelijk begrensde, vaak samenvloeiende huidafwijkingen. In de beginfase is er vaak een lila-kleurige ring aan de rand van de vlek, later ontstaan er pigmentverschuivingen (lichte en donkere gebieden). Het midden van de vlekken is in het begin ivoorkleurig en voelt verhard aan. De vlekken kunnen een centimeter groot zijn, maar ook enkele decimeters. Op de plek van de vlekken is ook verlies van haren en zweetklieren. Bij de uitgebreidere vorm komen vooral op je romp meerdere ronde, ovale tot grillig gevormde plekken voor. De huid wordt stugger en dikker op meer plaatsen van je lichaam.
• Lineaire sclerodermie
Bij deze vorm komen de verhardingen verspreid over je lichaam voor en zijn ze vaak symmetrisch. De plekken bevinden zich niet op je handen en in het gezicht, maar wel op je romp en ledematen. De typische huidafwijkingen, een streep van verharde huid op je lichaam, zijn gerangschikt in een bandvorm. Deze streep begint vaak op één knie, been, arm of de ellenboog, maar ook wel eens op één zijde van de borst, buik of billen en loopt door tot de romp. Loopt de streep over een gewricht, dan kun je dat gewricht vaak minder goed bewegen. Bij een streep van verharde huid over been of arm kan dit plaatselijk gezwollen (oedeem) zijn. Soms kan ook het bot- en spierweefsel aangedaan zijn, wat groeistoornissen kan veroorzaken.
• Sclerodermie en coup de sabre
Bij deze vorm zit de huidafwijking aan één kant van je voorhoofd. De huidafwijking loopt wat achterwaarts, vanuit de huid over de voorste haargrens, door onder het haar. De huid is op die plek bandvormig ingedeukt en lijkt of dit met een sabel gedaan is. De aangedane schedelhuid verliest haren en veroorzaakt een kale plek met pigmentverschuivingen.

Systemische sclerose (SSc)
Bij systemische sclerose (SSc) verhardt, verdikt en verstrakt het bindweefsel in de huid. Het is een auto-immuunziekte, omdat je afweersysteem zich als het ware keert tegen je eigen lichaam. Je afweersysteem keert zich dan niet alleen tegen vreemde ziekteverwekkers, zoals bacteriën en virussen. Het denkt onterecht, dat je gezonde lichaamseigen cellen ook vreemde ziekteverwekkers zijn. Je afweersysteem wil al deze indringers, vreemd en lichaamseigen, verdrijven. Hierdoor komen er ontstekingseiwitten (antistoffen) vrij. Deze bestrijden de ziekteverwekkers. Als deze antistoffen (antilichamen) verkeerde oproepen doen, waarbij de gezonde lichaamseigen cellen ook gezien worden als vreemde ziekteverwekkers, dan worden ze auto-antistoffen genoemd. Bij een afweerreactie treden dan ontstekingsreacties op zonder dat er een vreemde ziekteverwekker aanwezig is.
Bij systemische sclerose zijn er in het begin bijna altijd huidklachten en heb je het fenomeen van Raynaud. De gelimiteerde cutane en diffuse cutane vormen van systemische sclerose (SSc) verschillen in ziektebeloop, betrokkenheid van de organen en het tempo, waarin het ziekteproces verloopt.

Indeling
Systemische sclerose wordt ingedeeld in: • zeer vroege systemische sclerose, • gelimiteerde cutane systemische sclerose, • diffuse cutane systemische sclerose en • systemische sclerose sine scleroderma.
• Zeer vroege systemische sclerose
Er zijn criteria in richtlijnen opgesteld, zodat de ziekte eerder herkend en behandeld kan worden. Bij deze vorm van systemische sclerose is er (nog) geen huidverstrakking. Je hebt wel het fenomeen van Raynaud en je vingers kunnen opgezet (puffy) zijn. Soms heb je auto-antistoffen in je bloed en zijn er ook afwijkingen aan de haarvaatjes van je nagelriemen.
• Gelimiteerde cutane systemische sclerose
Bij de gelimiteerde cutane systemische sclerose treedt er een verdikking, verharding en verstrakking van de huid op van de tenen tot de knie, de handen tot de ellenboog en in je gezicht. Je vingers, onderarmen, voeten, onderbenen en gezicht zwellen op en verharden. Het ziekteverloop is geleidelijk bij deze vorm van sclerodermie met een late kans op complicaties in voornamelijk het maag-darmkanaal, longen of de circulatie van hart-longen.
Bij de gelimiteerde cutane vorm zijn er de volgende klachten te zien:
– calcinose: kalkafzetting in het bindweefsel van je huid, spieren of gewrichten met kans op ontsteking en irritatie.
– fenomeen van Raynaud: door een slechte doorbloeding ontstaan er soms spontaan zweertjes op je vingers, die moeilijk genezen. Er is een aantasting van je slokdarm met slikproblemen, zure reflux en brandend maagzuur, waardoor voedsel slechter kan zakken.
– longfibrose: er is bindweefselvorming in je longweefsel, zodat zuurstof minder gemakkelijk in je bloedbaan terecht komt.
– sclerodactylie: er is een aanscherping, verharding en verdikking van de huid van de vingers.
– wondjes en/of zweertjes aan je vingertoppen.
– pulmonale hypertensie: je krijgt last van een verhoogde bloeddruk in de longen.
– teleangiëctasiën: je krijgt rode plekjes op je huid, omdat haarvaten (bloedvaatjes) net onder je huid opzwellen en wijder worden.
• Diffuse cutane systemische sclerose
Bij de diffuse cutane vorm van systemische sclerose kan er een verdikking, verharding en verstrakking van je gehele huid optreden. Er is een snellere toename van de verdikking en verstrakking van je huid, die begint bij de handen en voeten, waarna de romp, armen en benen kunnen volgen. Er zijn vaak dezelfde verschijnselen als bij de gelimiteerde cutane vorm, zoals het fenomeen van Raynaud, teleangiëctastieën, wondjes aan de vingers en tenen en calcinose. Het bindweefsel in je inwendige organen neemt toe, vooral in de longen, maar ook in je spijsverteringskanaal, longen, hart en nieren. Ontstekingen treden op in je lichaam en je organen raken aangetast. Ongeveer 25% van de mensen met systemische sclerose heeft de diffuse cutane vorm.
• Systemische sclerose sine scleroderma
Een klein deel van de mensen met systemische sclerose heeft geen huidafwijkingen, maar wel complicaties in de inwendige organen, zoals maag-darmkanaal, longen of circulatie van hart-longen.

Klachten 
• Problemen met de huid
Het soort klachten en de ernst van de klachten is bij iedereen verschillend. De meest voorkomende klacht bij mensen met sclerodermie is het verdikken, verharden en verstrakken van de huid door de verhoogde aanmaak van collagene vezels in het bindweefsel. Bij veel mensen is dit beperkt tot de handen en het gezicht, maar kan zich uitbreiden over de rest van het lichaam. Op bepaalde plekken op je lichaam krijg je eerst grillige, paarse vlekken. Door het nieuwe bindweefsel wordt de huid daar dikker, hard, strak en droog. Huidplooien verdwijnen en de huid die ontstaat, lijkt op littekenweefsel. Op je aangetaste huid kunnen de beharing en de zweetkliertjes verdwijnen. Het pigment van de verharde huid kan in een latere fase veranderen. Uiteindelijk kan je huid nog verder verstrakken en verharden, waardoor je jeuk krijgt en/of je je gewrichten minder goed kunt bewegen. Bij beide hoofdvormen van sclerodermie zijn de huidproblemen ongeveer hetzelfde.
• Problemen met je vingers
Bij zeer vroege systemische sclerose kunnen je vingers opgezet (puffy) zijn.
• Problemen met de mond
De huid van je lippen en wangen wordt (steeds) strakker. Je mondopening wordt kleiner en gerimpeld door je verstrakte huid. Je tong wordt minder beweeglijk. Het wordt moeilijker om je tanden te poetsen, dus je hebt meer kans op gaatjes in je tanden en ontsteking van je tandvlees. Je kunt wondjes in je mond krijgen, wanneer je een kunstgebit draagt of als je een gebitsprothese inbrengt. Als je minder speeksel aanmaakt, heb je een droge mond en ben je vatbaarder voor schimmelinfecties en andere ontstekingen in je mond. Het tandglazuur van je tanden wordt aangetast bij oprispingen van maagzuur. Meer bindweefselvorming aan je stembanden kan leiden tot mogelijke heesheid van je stem.
• Calcinose
Bij calcinose is er vorming van verkalkte knobbeltjes onder je huid. Kalkafzetting onder de huid in het bindweefsel van je spieren en gewrichten kan pijnlijk zijn. Soms veroorzaken de verkalkte knobbeltjes wondjes, die slecht genezen.
• Fenomeen van Raynaud
Bij het fenomeen van Raynaud is de doorbloeding van vingers en tenen tijdelijk slecht, waardoor ze verkleuren. Vingers en tenen kunnen tijdens een aanval wit, (soms) blauw en/of rood kleuren. Vaak is dit een reactie op koude of stress. Door het overmatige samentrekken van de bloedvaatjes stroomt er tijdelijk minder bloed door de vingers en tenen. Het lichaamsdeel is dan pijnlijk en voelt doof (gevoelloos) aan. In een warme omgeving ontspannen de bloed- en haarvaatjes en komt de doorbloeding weer op gang. Dan verkleurt de huid rood. Vaak heb je deze klachten voor het eerst in de puberteit. Dit is de primaire vorm van het fenomeen van Raynaud. Hierbij zie je de verschijnselen meestal tegelijk bij beide handen, met uitzondering van de duimen en de klachten zijn vaak mild.
Bij de secundaire vorm van het fenomeen van Raynaud ontstaan de klachten later. Oorzaken zijn bijvoorbeeld het gebruik van bepaalde bloeddrukverlagers (bètablokkers), een bindweefselontstekingsziekte, een bloedvatontstekingsziekte of een onderliggende reumatische ziekte. Het verloop is ernstiger. Er kunnen wondjes ontstaan en je vingertoppen kunnen in zeldzame gevallen zelfs zwart worden.
• Problemen met je slokdarm
Als de hoeveelheid bindweefsel toeneemt, belemmert dit de normale bewegingen van je slokdarm. Je eten kan vast komen te zitten achter je borstbeen. In je slokdarm kunnen zweertjes ontstaan. Omdat je slokdarm stijver wordt, verwerkt je lichaam het voedsel minder goed. Voedsel moet naar beneden zakken naar de maag door de zwaartekracht of door wat te drinken. Je maaginhoud kan teruglopen naar je slokdarm wanneer je zit of ligt, als het klepje tussen maag en slokdarm doorlopend geopend is. Omhoogkomend maagzuur kan een ontsteking aan het slijmvlies in je slokdarm veroorzaken. Je krijgt last van brandend maagzuur of een brandende pijn achter je borstbeen. Soms loopt het omhoogkomende maagzuur door je keel in de luchtpijp. De luchtpijp raakt geïrriteerd en je gaat hoesten, krijgt moeite met slikken en kunt hees worden.
• Problemen met je maag
Je kunt last krijgen van een verstoorde beweeglijkheid van je maag, waardoor het eten langer in je maag blijft liggen en je langer een vol gevoel hebt. Bij een watermeloenmaag, waarbij de buitenkant van je maag lijkt op die van een watermeloen, zijn de bloedvaten in het onderste deel van je maag uitgezet en kunnen snel gaan bloeden.
• Problemen met je darmen
Als er meer bindweefsel in je darmen ontstaat, kunnen de darmen zich minder goed samentrekken. Je voedsel verteert slechter en je kunt last hebben van darmkrampen, diarree, obstipatie en gewichtsverlies. Je darmflora wordt aangetast en de relatie tussen de verschillende bacteriesoorten in je darmen wordt verstoord. Als je dunne darm groter wordt als gevolg van een verstopping (blokkade) en er zitten te veel bacteriën in de darm, dan zal je voedsel niet goed verteren. Uitgezette bloedvaatjes in de dunne darm kunnen gaan bloeden, waardoor je bloedarmoede kunt krijgen. Door de verminderde beweeglijkheid van de darmen kun je ook darmblokkades (constipatie) in de dikke darm krijgen. Heel soms komt het voor dat de sluitspier van je anus onvoldoende werkt. Je kunt dan je ontlasting vaak niet (goed) meer ophouden.
• Sclerodactylie
Systemische sclerose (SSc) veroorzaakt sclerodactylie, een auto-immuunziekte en een zeldzame vorm van artritis. Bij sclerodactylie is er een verharding en verdikking van de huid van je vingers met bewegingsbeperkingen. Het lukt je niet om een huidplooi op te pakken. Sclerodactylie kan ervoor zorgen, dat je vingers naar binnen krullen en je handen een gekromde vorm krijgen. De vingertoppen zijn vaak spits (pulpverlies), dit kun je het beste zien aan je duimen. Aan je vingertoppen kunnen wondjes of littekens (digital pittings scars) ontstaan. Mensen met sclerodactylie hebben vaak ook last van het fenomeen van Raynaud.
• Teleangiëctasiën
Teleangiëctasiën zijn uitgezette haarvaatjes (bloedvaatjes) in je huid. Het zijn fijn vertakte kleine bloedvaatjes in de huid, die een soort netwerkpatroon vormen. Typerend voor deze kleine rode bloedvaatjes is dat ze ‘wegdrukbaar‘ zijn: door met je vinger op de huid te drukken, worden de bloedvaatjes onzichtbaar. Als je je vinger weghaalt en de druk weg is, vullen de bloedvaatjes zich weer met bloed. Uitgezette bloedvaatjes (teleangiectasieën) komen veel voor, zijn niet te voorkomen en lastig te behandelen.
• Open wondjes op je vingers en tenen
Open wondjes (digitale ulcera) op je vingers en tenen kunnen gaan ontsteken en veel pijn en functieverlies van je handen en voeten veroorzaken. Circa 40 tot 50% van de mensen met systemische sclerose (SSc) heeft vaak last van deze open wondjes op de vingers of tenen. Bij één op de drie mensen met SSc treden pijnlijke open wondjes (digitale ulcera) op, die slecht genezen of steeds terugkomen.
• Problemen met je gewrichten
In elk gewricht (bijvoorbeeld knie, schouder en heup) komt bindweefsel voor en dat geeft het gewricht stevigheid. Als de hoeveelheid bindweefsel in je gewricht toeneemt, dan wordt het gewricht stijver. De huid rondom je gewrichten kan zó strak getrokken worden, dat het gewricht in een onnatuurlijke positie (contractuur) terechtkomt. Hierdoor verplaats je je met moeite en kun je het gewricht minder goed bewegen en gebruiken.
• Problemen met je nieren
Als de hoeveelheid bindweefsel in je nierweefsel toeneemt, dan kan de werking van je nieren opeens sterk achteruitgaan. Als de bloedvaten in je nieren worden aangetast, dan kun je een renale crisis krijgen: je bloeddruk wordt erg hoog en je nierfunctie verslechtert. Door de stijging van de bloeddruk krijg je een stekende hoofdpijn, ga je wazig zien en moet je hevig braken. Het risico hierop is het grootst als je een huidverharding hebt boven je ellenbogen en knieën gedurende de eerste jaren van de ziekte.
• Problemen met de longen
Je kunt last krijgen van longfibrose (pulmonaire fibrose) en pulmonale hypertensie.
Bij longfibrose kunnen ​​door ontstoken longweefsel bindweefsellittekens ontstaan. Je longen worden door de bindweefsellittekens minder elastisch. Je longcapaciteit vermindert en je longen nemen minder zuurstof op. Als het bindweefsel toeneemt in de vliezen rondom je longen, dan kunnen deze vliezen gaan verkleven en neemt je uithoudingsvermogen af. Je krijgt last van kortademigheid bij inspanning. Is er veel extra bindweefsel in de vliezen, dan kun je ook in rust benauwd worden.
​​Bij pulmonale hypertensie wordt de bloeddruk in je longen te hoog. Je lichamelijke conditie neemt dan af en je kunt last krijgen van kortademigheid, pijn op de borst, flauwvallen en vochtophoping in je benen. Pulmonale arteriële hypertensie is een van de vormen van pulmonale hypertensie. Deze vorm kan erfelijk zijn en komt voor bij reumatische ziekten en aangeboren hartafwijkingen. De aandoening is zeldzaam en de klachten zijn in eerste instantie niet alarmerend. De diagnose wordt daarom soms laat gesteld.
• Problemen met het hart
Je hart pompt bloed door je lichaam met behulp van ritmische samentrekkingen. De samentrekkingen ontstaan door een prikkelgeleidingssysteem: het hartritme. Op deze manier krijgen al je cellen zuurstof, voedingsstoffen en andere stoffen, die je lichaam nodig heeft en worden afvalproducten afgevoerd.
Als er bindweefsellittekens in de hartspier ontstaan, kan je hart niet meer goed werken. Door de vorming van het extra bindweefsel kun je verschillende hartklachten krijgen:
– hartritmestoornissen, waarbij de vorming van meer bindweefsel in je hart het prikkelgeleidingssysteem van je hart kan beschadigen.
– myocarditis, waarbij de knijpkracht van je hart afneemt door een ontstoken hartspier.
– pericarditis, waarbij vocht zich kan ophopen in je hartzakje
– kortademigheid tijdens inspanning door toename van bindweefsel in hartspier met afname pompfunctie hart en vooral ‘s avonds last van opgezwollen enkels.
– pijn achter je borstbeen door een ontstoken hartvlies rond je hart.
• Problemen met je slijmvliezen
Je speekselklieren in je mond en de traanklieren in je ogen kunnen door het teveel aan bindweefsel slechter gaan werken. Je krijgt dan een droge mond en droge ogen. Je kunt ook droogheid hebben in andere slijmvliezen, zoals in vagina of neus.
• Erectieproblemen
Bij mannen met systemische sclerose kunnen erectieproblemen optreden. Deze problemen worden veroorzaakt door veranderingen in het bindweefsel en de bloedvoorziening.
• Vermoeidheid
Je kunt met systemische sclerose (SSc) intens vermoeid zijn. De reden kan bijvoorbeeld bloedarmoede of een hart-, long- of een nierfunctie probleem zijn, maar je kunt door de ziekte zelf ook zeer vermoeid zijn.