Sclerodermie – behandeling

Behandeling
De dokter gaat samen met jou kijken naar de beste medische behandeling met medicijnen voor je klachten. Je kunt hierbij gebruik maken van de 3 goede vragen. Je moet altijd achter je gekozen behandeling staan, want dan heeft een behandeling de beste kans van slagen.

Pijnstillers, die je zelf kunt aanschaffen zonder recept
• Paracetamol (pijnstiller).
Paracetamol helpt tegen pijn en koorts, veroorzaakt geen maagproblemen, geeft meestal geen bijwerkingen en gaat goed samen met andere medicijnen. Paracetamol kun je overal zelf kopen in de winkels en je hoeft dus geen recept van de dokter te hebben.
• NSAID.
Een NSAID is een pijnstiller. NSAID betekent Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs. Deze medicijnen remmen ontstekingen, zwelling, pijn, stijfheid en koorts in je lichaam, maar voorkomen geen schade aan je gewrichten. Ze bevatten geen steroïden, zoals bij corticosteroïden. Je kunt deze medicijnen met de werkzame stoffen diclofenac, naproxen en ibuprofen overal bij de drogist of in de supermarkt kopen. Je koopt de NSAID met een lage hoeveelheid van de werkzame stof. Je hoeft dus geen recept van de dokter te hebben.

Let op! Het is altijd belangrijk om aan de huisarts of je andere dokters te vertellen, dat je al zelf een NSAID bij de drogist of in de supermarkt koopt en gebruikt. Anders kun je teveel van de werkzame stof binnen krijgen, als de huisarts of dokter je een NSAID voorschrijft, die alleen in de apotheek op te halen is met recept.

Medicijnen
Sclerodermie is een auto-immuunziekte, die niet overgaat. Het ziekteproces is onomkeerbaar: huid die eenmaal is verhard, herstelt zich vaak niet meer. Sclerodermie begint bij ongeveer 90% van de mensen met een huidaandoening met het fenomeen van Raynaud. Bij systemische sclerose (SSc) kunnen de veranderingen in het bindweefsel niet alleen de huid, maar ook de inwendige organen aantasten. Sclerodermie kan mild of ernstig verlopen.
• NSAID
NSAID betekent Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drug en wordt gebruikt als pijnstiller. Deze medicijnen hebben als werkzame stoffen ibuprofen, naproxen en diclofenac. Ze remmen de aanmaak van het hormoon prostaglandine, waardoor pijn, koorts en je ontsteking afnemen. Een hormoon is een stofje, dat je lichaam zelf aanmaakt en dat via de bloedbaan je organen en weefsels aanstuurt om allerlei lichaamsfuncties te regelen, zoals je bloeddruk. Prostaglandines zijn nauw betrokken bij de vorming van maagslijmvlies en hebben zo een beschermende werking op de maagwand. Als je langere tijd een NSAID met een hogere hoeveelheid werkzame stof gebruikt, dan wordt je maagslijmvlies steeds dunner en kan de maagwand geïrriteerd raken door het maagzuur. Je krijgt daarom ook een maagzuurremmer voorgeschreven. NSAIDs remmen ontstekingen, zwelling, pijn, stijfheid en koorts in je lichaam, maar voorkomen geen schade aan je gewrichten. De medicijnen bevatten geen steroïden, zoals bij corticosteroïden. Bij de dokter krijg je een hogere hoeveelheid van de werkzame stof voorgeschreven op recept.
• Corticosteroïden
Zijn je klachten ernstig of reageert je lichaam niet op de medicijnen, die je ontstekingen moeten afremmen, dan kan je dokter een corticosteroïd met de werkzame stof prednison voorschrijven. Corticosteroïden zijn medicijnen, die de afweerreactie in je lichaam versterken en je ontstekingen onderdrukken. Een corticosteroïd is een kunstmatig gemaakt bijnierschorshormoon uit de fabriek. De werking van dit medicijn is hetzelfde als dat van het natuurlijke hormoon, dat je lichaam in je bijnieren (bijnierschors) aanmaakt. Je dokter schrijft een hoeveelheid corticosteroïd voor, die hoger is dan je lichaam normaal aanmaakt in je bijnieren. Zo kunnen de ontstekingen in je lichaam onderdrukt worden.
• csDMARD
Een conventional synthetic Disease-Modifying Anti Rheumatic Drug is een langzaam werkende reumaremmer. Het is geen pijnstiller. De csDMARDs onderdrukken je afweersysteem, zodat de chronische ontstekingen in je gewrichten afnemen en stoppen. Pas twee tot drie maanden na de start van een behandeling ga je merken, dat de ontstekingen in je gewrichten afnemen. De pijn wordt dan minder, je hebt minder zwellingen en je gewrichten voelen minder stijf aan. Onder csDMARDs vallen werkzame stoffen als methotrexaat, sulfasalazine, goud, hydroxychloroquine, azathioprine, leflunomide en ciclosporine.
Voor onderdrukking van de ontstekingen, zwelling en pijn in de eerste weken van je behandeling kan je dokter ook een ontstekingsremmende pijnstiller (NSAID) of een ontstekingsremmer (corticosteroïd) erbij voorschrijven.
• Immunosuppressiva
Deze medicijnen worden bijvoorbeeld gebruikt bij het behandelen van een nierontsteking, long- of hartaandoeningen en klachten van het centrale zenuwstelsel. Bij systemische sclerose heb je last van ontstekingen in bijvoorbeeld je huid, gewrichten en de organen (longen, hart, nieren). De werkzame stoffen azathioprine, cyclofosfamide, ciclosporine en mycofenolaatmofetil (bij lupus nefritis) zijn immunosuppressiva.
Azathioprine is een medicijn, dat je afweerreactie onderdrukt. Hierdoor wordt de activatie van bepaalde witte bloedcellen geremd, waardoor ontstekingen minder snel ontstaan.
Cyclofosfamide is een medicijn, dat de celdeling remt (cytostatica) en de activiteit van je afweersysteem onderdrukt. Cytostatica hebben een celdodend effect en onderdrukken het afweersysteem door de celdeling te remmen en zo de ontstekingsreactie tegen te gaan. Bij systemische sclerose schrijft je arts ook wel cyclofosfamide voor.
Ciclosporine leidt tot een afname van pijn, zwelling en stijfheid van de gewrichten, waardoor op de langere termijn je kans op gewrichtsschade afneemt.
Mycofenolaatmofetil is een medicijn, dat je afweerreactie onderdrukt. Het remt de activatie van bepaalde witte bloedcellen (de B- en T-lymfocyten), waardoor de aanmaak van ontstekingsfactoren geremd wordt. Maar de kans op infecties wordt verhoogd door de onderdrukking van je afweersysteem.
Onder invloed van deze medicijnen nemen de ontstekingen af en wordt de ziekte rustiger, waardoor de klachten verdwijnen of verminderen.
• bDMARD
Een biological Disease-Modifying Anti-Rheumatic Drug is een biologisch medicijn, dat je afweersysteem kan versterken. Als je gezond bent, dan maakt je afweersysteem zelf genoeg antistoffen aan om zich te verdedigen tegen ziekteverwekkers, zoals virussen en bacteriën. Als je een chronische ontstekingsziekte hebt, gebeurt dat niet goed en vallen je witte bloedcellen ook je gezonde eigen lichaamscellen aan. TNF-alfaremmers en Interleukine-remmers zijn biologicals (bDMARDs). Je dokter zal eerst controleren of je geen andere infecties, tuberculose, kans op hartfalen of een kwaadaardige ziekte hebt. Deze kunnen verergeren door een behandeling met een biological en moeten dus eerst worden behandeld door je dokter.
• Immunomodulantia (TNF-α en interleukine remmers)
De immunomodulantia zijn TNF-α remmers en interleukineremmers en een CTLA4/IgG fusie eiwit. Deze medicijnen gaan de ontstekingsreactie in je lichaam tegen.
• Biosimilar
Een biosimilar is een biologisch medicijn, dat erg lijkt op het originele medicijn, de biological. De originele biological (bDMARD) wordt ook wel het referentiemedicijn genoemd. Als het referentiemedicijn een aantal jaren op de markt is, mogen andere fabrikanten het namaken. Omdat biologische medicijnen gemaakt worden door een levend organisme, zijn ze nooit helemaal hetzelfde. Dit geldt zowel voor de originele biologicals als de biosimilars. Een biosimilar werkt even goed en is even veilig als een biological.

Medicijnen bij overige klachten
• Fenomeen van Raynaud
De calciumantagonisten (calciumblokkers) zijn bloedvat-verwijdende medicijnen, die ervoor zorgen, dat spiercellen in de wanden van de bloedvaten zich ontspannen, zodat de bloedvaten wijder worden. Hierdoor kan het bloed beter doorstromen en daalt je bloeddruk. Een betere doorstroming van het bloed zorgt ervoor, dat wondjes sneller genezen. Bij ernstige vormen van het fenomeen van Raynaud, met wonden aan de vingertoppen (digitale ulcera), zijn andere medicijnen beschikbaar, zoals prostacyclines. Deze medicijnen verwijden de bloedvaten en hebben een functie in de bloedstolling. Je kunt ook ACE-remmers (angiotensine converting enzyme inhibitors) voorgeschreven krijgen, die ervoor zorgen, dat de bloedvaten samentrekken. Andere medicijnen zijn de PDE-5-remmers. Deze medicijnen openen vernauwde bloedvaten en verbeteren de circulatie van je bloedstroom.
• Maag en slokdarm
Maagzuur (zure reflux) kan worden behandeld met antacida, vooral protonpompremmers (maagzuurremmers) om de maag te stimuleren om het voedsel af te voeren, en prokinetica. Om de werking van je slokdarm te verbeteren, schrijft je dokter een medicijn voor, dat de spierkracht van je slokdarm vergroot. Dit medicijn zorgt er ook voor, dat er minder maagzuur naar je slokdarm terugvloeit. Deze medicijnen bevorderen de beweeglijkheid van je slokdarm en maag en verlichten de gastro-oesofageale refluxziekte (GERD). Omdat deze medicijnen meestal goed worden verdragen, kun je ze voor een langere tijd gebruiken.
• Hartproblemen
Als je hart niet goed meer pompt, kun je medicijnen krijgen, die de hartspiercellen stimuleren. Een ontstoken hartspier (myocarditis) vermindert de knijpkracht van je hart. Dit is een gevaarlijke complicatie. Je krijgt immunosuppressiva (afweeronderdrukkende medicijnen) voorgeschreven, zoals azathioprine, cyclofosfamide of mycofenolaat mofetil.
• Nierproblemen
Nieraandoeningen bij sclerodermie kunnen worden behandeld met ACE-remmers (angiotensine-converting enzyme-remmers). Deze medicijnen remmen een stof af, die ervoor zorgt dat de bloedvaten samentrekken. Het hart heeft dan minder kracht nodig om het bloed rond te pompen. Je bloeddruk daalt als gevolg van de vaatverwijdende werking van ACE-remmers. Dit maakt de ACE-remmers geschikt voor de behandeling van ernstige nierproblemen, hartfalen en verhoogde bloeddruk.
• Hoge bloeddruk
Bij de systemische sclerose gaat verlies van de nierfunctie vaak samen met een verhoogde bloeddruk. Je bloeddruk wordt daarom goed in de gaten gehouden. Als de bloeddruk in je kleine bloedsomloop te hoog is, kan je dokter medicijnen, zoals ACE-remmers, voorschrijven die je bloedvaten verwijden en op die manier de bloeddruk verlagen. Het gebruik van de medicijnen verlaagt de bloeddruk en zorgt voor beheersing van de nierschade. Meestal herstelt je nierfunctie dan weer gedeeltelijk, maar soms is je nier zo beschadigd, dat nierdialyse noodzakelijk is.
• Wondjes aan je vingertoppen
Als er infectie van de wondjes is, schrijft je arts antibiotica voor. Soms is behandeling door een plastisch chirurg nodig om de wondjes goed schoon te maken.
• Longen
Er zijn twee verschillende longziekten, die mensen met systemische sclerose kunnen ontwikkelen.
Het eerste soort is de interstitiële longziekte (pulmonaire fibrose of long fibrose) en deze veroorzaakt littekenvorming van het longweefsel. Medicijnen, zoals cyclofosfamide en mycofenolaat mofetil, worden voorgeschreven bij de behandeling van de interstitiële longziekte bij sclerodermie.
Het tweede soort longziekte is pulmonale arteriële hypertensie met hoge bloeddruk in de slagaders in de longen. Er zijn een aantal medicijnen beschikbaar, die de bloedvaten in de longen openen om de bloedstroom te verbeteren. Medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van pulmonale hypertensie omvatten prostacycline-achtige geneesmiddelen, de endothelinereceptorantagonisten, en PDE-5-remmers.
• Zuurstof
Als de longen door extra bindweefselvorming veel minder zuurstof kunnen opnemen en je kortademig wordt, krijg je extra zuurstof vanuit een zuurstoftankje.
• Droge slijmvliezen
Je klachten door droge slijmvliezen kunnen verminderen door het gebruik van oogdruppels of ooggel, kunstmatig speeksel, vaginale gel of ovules.
• Huidklachten
Bij ernstige huidafwijkingen krijg je van de dokter een zalf met corticosteroïden, soms in combinatie met immunosuppressiva (afweeronderdrukkende medicijnen) zoals prednison en azathioprine. Bij sclerodermie kan UVA-lichttherapie een positief effect hebben op je huid. Door het verstrakken van de huid is het mogelijk dat je minder goed kunt bewegen: je kunt bijvoorbeeld geen vuist meer maken of je vingers niet meer volledig strekken.
Als je jeuk hebt, kun je een vette crème en eventueel anti-histaminica gebruiken. Histamine komt vrij bij een allergische reactie. Het is een stof, die onder andere jeuk veroorzaakt en de kleine bloedvaten in de huid doet uitzetten, waardoor de huid rood wordt en er jeukende bultjes (oedeem) kunnen ontstaan. Om de werking van histamine tegen te gaan, kunnen anti-histaminica gebruikt worden. Jeuk kan ook worden veroorzaakt door een ijzertekort in je lichaam. Je dokter kan een ijzertekort met een bloedtest uitsluiten.
• Spierpijn en spierzwakte
Deze klachten kunnen worden behandeld met ontstekingsremmende medicijnen, zoals corticosteroïden, intraveneuze immunoglobuline (IVIg) en/of immunosuppressiva. De ontsteking van de spieren kan je spierkracht verminderen. Als je grote skeletspieren ontsteken, noemen we dat polymyositis. Dit wordt behandeld met prednison en eventueel methotrexaat of mycofenolaat mofetil. In je peesschede kunnen ontstekingen ontstaan of kan zich extra bindweefsel vormen, waardoor je pijn krijgt of je pezen gaan kraken. De gewrichten, met name de handen en knieën, zijn gevoelig voor ontstekingen. Hiervoor kun je ontstekingsremmende pijnstillers of prednison (corticosteroïd) krijgen.
• Hoge koorts
Bij plotselinge hoge koorts kan je dokter een corticosteroïd en/of een csDMARD voorschrijven.
• Invaliderende vermoeidheid
Een invaliderende vermoeidheid kan betekenen dat je ziekte actiever is geworden. Hydroxychloroquine (csDMARD) of prednison (corticosteroïd) kunnen ernstige vermoeidheid verminderen.
• Stamceltransplantatie
Dit kan mogelijk een behandeling zijn bij zeer ernstige systemische sclerose (SSc). Soms verloopt de systemische sclerose zo ernstig, dat alleen een stamceltransplantatie de ziekte mogelijk nog kan stoppen.