Myositis – polymyositis

Oorzaak van polymyositis

Polymyositis betekent ‘ontsteking van veel spieren’ en de ontstekingen zitten in de grote spiergroepen. De ontstoken spieren zitten symmetrisch, dus aan beide kanten van je lichaam. De ontstekingscellen zitten tussen spiervezels of bundels van spiervezels. Je krijgt hierdoor pijn en je spieren verliezen hun kracht. De spierontstekingen ontstaan in een periode van weken tot maanden in de spieren. Als de ziekte erger wordt, kunnen ook je ademhalingsspieren en slikspieren ontstoken raken.
De oorzaak van de spierontsteking kan een infectie door een bacterie of een virus zijn of een reactie op een medicijn. Wel is duidelijk dat je afweersysteem ‘in de war’ is en denkt dat je lichaamseigen cellen de kwade indringers zijn. Je afweersysteem wil die indringers doden. Hierdoor komen bepaalde stoffen vrij, waardoor er ontstekingen ontstaan in je spieren. Je afweersysteem keert zich als het ware tegen je eigen lichaam. Bij polymyositis ziet je afweersysteem de spiercellen in de spiervezels of in de bloedvaatjes in de spieren aan voor lichaamsvreemde indringers.

Vormen van polymyositis

Polymyositis omvat verschillende vormen:
niet-specifieke myositis (NSM), deze komt het meeste voor. Bij niet-specifieke myositis zijn de verschijnselen hetzelfde als bij polymyositis, maar het spierbiopt toont dezelfde afwijkingen als bij dermatomyositis, namelijk ontstekingscellen tussen de spierbundels en rond de bloedvaatjes. Er zijn geen huidafwijkingen. Niet-specifieke myositis gaat vaak samen met ziekten als reumatoïde artritis en sclerodermie.
immuungemedieerde necrotiserende myopathie(IMNM) komt na NSM het meeste voor. Immuungemedieerde necrotiserende myopathie heeft dezelfde verschijnselen als polymyositis, maar in het spierbiopt worden bijna geen ontstekingsverschijnselen gevonden, alleen spiervezels die afsterven (necrose) en vaak ook tekenen van herstel (regeneratie). De creatinekinase (CK) in het bloed is vaak sterk verhoogd.
myositis bij het antisynthetasesyndroom (ASS) komt het minst vaak voor. Bij myositis bij het antisynthetasesyndroom (ASS) heb je last van huidontstekingen, spierzwakte, gewrichtsontstekingen, fenomeen van Raynaud, een verhoogde kans op de interstitiële longziekte (ILZ) of een ontsteking van het longweefsel met last van droge hoest of kortademigheid. Het verloop van polymyositis wordt ook beïnvloed door een idiopathische ontstekingsziekte van het bindweefsel of een interstitiële longziekte.

Klachten bij polymyositis

Polymyositis ontstaat in een aantal weken of maanden. De spierklachten kunnen geleidelijk opkomen en zitten in de grote spiergroepen. Er ontstaat een symmetrische spierzwakte in je (boven)armen/schouders of bovenbenen/bekken door ontstoken spieren, soms met spierpijn.
• Eerst krijg je vaak een plotselinge spierzwakte, mogelijk spierpijn, een algemeen gevoel van malaise en soms ook koorts. De spierzwakte kan eerst gering zijn en nauwelijks klachten geven.
• De ontstekingen in de spieren van je bekken, je bovenbenen en van je schouders en (boven)armen verergeren. De spierpijn heb je vooral in het aanspannen van je spieren. Je merkt dit door bijvoorbeeld moeite met traplopen, fietsen en met het tillen van zwaardere voorwerpen.
• Je krijgt slikproblemen en kunt je verslikken door de verzwakking van en het opzwellen van je keel- en slikspieren.
• Je wordt kortademig door verzwakte ademhalingsspieren en een ontsteking van je longweefsel.
• Je krijgt gewrichtsontstekingen en pijn in je gewrichten.
• Je hebt last van vermoeidheid.

Diagnose bij polymyositis

Bloedonderzoek

Creatinekinase.
Bij myositis komen vaak enzymen uit spiervezels in de bloedbaan terecht, onder andere creatinekinase (CK). Dit stofje is betrokken in de energievoorziening van je spier. Pas als spiercellen kapotgaan, komt de creatinekinase in relatief grote hoeveelheden in je bloed. Als je een hoge CK-waarde hebt, wijst dit op schade aan de spier. Maar het bewijst niet, dat je een spierziekte hebt. De CK-waarde kan ook normaal zijn, terwijl er toch een spierziekte aanwezig is. Soms is de creatinekinase (CK) bij dermatomyositis niet verhoogd.
Myositis-specifieke antilichamen (MSA).
Antistoffen (antilichamen) zijn eiwitten, die zich richten tegen lichaamsvreemde stoffen, de antigenen, die aanwezig zijn op virussen en bacteriën. Door zich aan deze antigenen te binden, kunnen de ziekteverwekkers onschadelijk worden gemaakt. Auto-antilichamen zijn auto-antistoffen, die de lichaamseigen eiwitten zien als vreemde indringers en hierdoor chronische ontstekingen veroorzaken (auto-immuniteit). Deze auto-antistoffen worden bij 60 tot 70% van mensen met myositis in het bloed gevonden. Bij het vaststellen van de aanwezigheid van bepaalde myositis-specifieke antilichamen (MSA) kun je onderscheid maken tussen niet-specifieke myositis (NSM), myositis bij het antisynthetasesyndroom (ASS) en immuungemedieerde necrotiserende myopathie (IMNM).

Lichamelijk onderzoek

MRI.
MRI is Magnetic Resonance Imaging. Er wordt een bewegende afbeelding gemaakt met een sterk magnetisch veld. Met een MRI-scan kan een veel ‘scherpere’ afbeelding gemaakt worden, dan met een CT-scan. Met een MRI-scan is vooral de aantasting of beknelling van zenuwen soms goed te zien. Er wordt ook gekeken naar een spierontsteking of waar spierweefsel verdwenen is.
Spierbiopsie.
Er zijn twee soorten spierbiopsie. Bij een naaldbiopsie plaatst de dokter een naald in de spier, die hij wil onderzoeken. Als de dokter de naald terugtrekt, blijft er een stukje spierweefsel in de naald achter. Jammer genoeg zijn er soms meerdere naaldprikken nodig om een voldoende groot monster te krijgen om te onderzoeken. Bij een open biopsie maakt de dokter een kleine snee (incisie) in je huid en in de spier. Vervolgens verwijdert de dokter een kleine hoeveelheid spierweefsel. Het spierweefsel uit de biopsie wordt naar het laboratorium gebracht voor verder onderzoek.
• Spierzwakte.
De dokter kan als er in korte tijd een symmetrische spierzwakte in je (boven)armen/schouders of bovenbenen/bekken ontstaat, al of niet met spierpijn, denken aan polymyositis.

Behandeling bij polymyositis

Polymyositis is met medicijnen te behandelen. Een klein deel van de mensen met polymyositis wordt snel beter bij de behandeling met medicijnen. Bij andere mensen duurt het langer en sommige mensen houden nog jarenlang beperkingen in hun dagelijkse leven. Bij 1/3 tot de helft van de mensen komt de ziekte binnen 2 tot 5 jaar na de behandeling terug. Als er na 5 jaar geen terugval is geweest, wordt de kans hierop steeds kleiner. Bij een terugval wordt er opnieuw behandeld met medicijnen. Als de ziekte niet behandeld wordt, neemt je spierkracht steeds verder af.
Corticosteroïden.
Je dokter kan een corticosteroïd met de werkzame stof prednison voorschrijven. Corticosteroïden zijn medicijnen, die de afweerreactie in je lichaam versterken en je ontstekingen onderdrukken. Een corticosteroïd is een kunstmatig gemaakt bijnierschorshormoon uit de fabriek. De werking van dit medicijn is hetzelfde als dat van het natuurlijke hormoon, dat je lichaam in je bijnieren (bijnierschors) aanmaakt. Je dokter schrijft een hoeveelheid corticosteroïd voor, die hoger is dan je lichaam normaal aanmaakt in je bijnieren. Zo kunnen de ontstekingen in je lichaam onderdrukt worden.
csDMARD.
Een conventional synthetic Disease-Modifying Anti Rheumatic Drug is een langzaam werkende reumaremmer. Het is geen pijnstiller. De csDMARDs onderdrukken je afweersysteem, zodat de chronische ontstekingen in je gewrichten afnemen en stoppen. Pas twee tot drie maanden na de start van een behandeling ga je merken, dat de ontstekingen in je gewrichten afnemen. De pijn wordt dan minder, je hebt minder zwellingen en je gewrichten voelen minder stijf aan. Onder csDMARDs vallen werkzame stoffen als methotrexaat, sulfasalazine, goud, hydroxychloroquine, azathioprine, leflunomide en ciclosporine.
Intraveneus gamma-immuunglobuline (IVIg).
Immunoglobulinen zijn antistoffen, die zich in je bloed bevinden. Ze beschermen je lichaam tegen binnendringende virussen en/of infecties. De immunoglobulinen behoren tot je afweersysteem. Soms heb je een tekort aan deze immunoglobulinen en ben je daardoor gevoeliger voor infecties. Als je behandelt wordt met IVIg, dan neemt het aantal infecties af. IVIg werkt ook als je een auto-immuunziekte hebt. Bij een auto-immuunziekte is je afweer ontregeld of overactief, waardoor je lichaamseigen cellen worden aangevallen. IVIg lijkt de balans van het afweersysteem weer te herstellen.
bDMARD.
Bij de bDMARDs wordt de werkzame stof rituximab gebruikt. Een biological Disease-Modifying Anti-Rheumatic Drug is een biologisch medicijn, dat je afweersysteem kan versterken. Als je gezond bent, dan maakt je afweersysteem zelf genoeg antistoffen aan om zich te verdedigen tegen ziekteverwekkers, zoals virussen en bacteriën. Als je een chronische ontstekingsziekte hebt, gebeurt dat niet goed en vallen je witte bloedcellen ook je gezonde eigen lichaamscellen aan. TNF-alfaremmers en Interleukine-remmers zijn biologicals (bDMARDs). Je dokter zal eerst controleren of je geen andere infecties, tuberculose, kans op hartfalen of een kwaadaardige ziekte hebt. Deze kunnen verergeren door een behandeling met een biological en moeten dus eerst worden behandeld door je dokter.

Tot slot

Polymyositis is een zeldzame spierziekte, niet erfelijk en komt voor bij ongeveer 10 op de 100.000 mensen. De ziekte kan op alle leeftijden voorkomen, maar komt vooral voor bij volwassen mensen, bijna nooit bij kinderen en vaker bij vrouwen dan bij mannen. Het is mogelijk dat polymyositis overgaat in inclusion body myositis (IBM). Het kan ook zijn dat je al IBM had, maar dit niet eerder is herkend.

Help mee