Myositis – juveniele dermatomyositis

Oorzaak van juveniele dermatomyositis
Juveniele dermatomyositis (JDM) is de jeugdvorm van dermatomyositis (DM). Je krijgt acuut of in een periode van weken tot maanden ontstekingen in vooral je huid en in je spieren. Het is een auto-immuunziekte, waarbij je afweersysteem zich tegen je eigen lichaam keert. Je afweersysteem is ‘in de war’ en denkt dat je lichaamseigen cellen de kwade indringers zijn. Je afweersysteem wil die indringers doden. Hierbij komen bepaalde stoffen vrij, waardoor ontstekingen ontstaan in je spieren en in de bloedvaatjes in je huid. De oorzaak kan een infectie door een bacterie of een virus zijn of een reactie op een medicijn.

Vormen van juveniele dermatomyositis
• Juveniele dermatomyositis met een monocyclisch verloop: de ziekte begint acuut en er zijn flinke klachten tijdens een eenmalige ziekteperiode. Na een behandeling van ongeveer twee jaar blijft de ziekte ‘rustig’.
• Juveniele dermatomyositis met een polycyclisch verloop: de ziekte komt tot rust na behandeling van minimaal twee jaar en soms kan met het gebruik van medicijnen worden gestopt. Maar na verloop van tijd vlamt de ziekte weer op.
• Chronisch remitterende juveniele dermatomyositis: de ziekte blijft in meer of mindere mate actief en je moet je medicijnen blijven gebruiken.

Klachten bij juveniele dermatomyositis
De klachten bij juveniele dermatomyositis hangen vooral af van de aanwezige calcinosis of kalkneerslag in je spieren en de contracturen (vastzittende gewrichten). Juveniele dermatomyositis begint meestal sluimerend met: je niet lekker voelen, spierpijn en soms ook koorts.
• Huidproblemen.
Je huidproblemen ontstaan soms al weken vóór de ontstekingsklachten van de spieren of juist daarná. Je krijgt rozerode bultjes, meestal op de knokkels van je handen, op je ellebogen, knieën, gezicht en soms krijg je uitgezette bloedvaatjes onder je nagelriemen. Soms heb je alleen last van huidproblemen.
• Spierklachten.
Als je spierklachten krijgt, dan veroorzaakt een spierontsteking spierzwakte en je bent snel vermoeid. Je krijgt vaak veel klachten van spierzwakte in de spieren rond je schouder- en bekkengordel.
• Slikken of kauwen.
Je kunt moeite hebben met slikken of kauwen door een ontsteking aan je slikspieren.
• Calcinosis.
Calcinosis zorgt, vooral bij kinderen, voor een onderhuidse afzetting van kalk langs de spieren in het lichaam. Dit kan veel pijn geven en bewegen beperken. Als je spierontsteking snel behandeld wordt, kan de calcinosis zoveel mogelijk beperkt worden. Soms helpt een operatie en plaatselijke verwijdering van de onderhuidse afzetting van kalk langs de spieren. Maar het effect kan tijdelijk zijn, omdat de kalkneerslag weer terug kan komen op dezelfde plaats.
• Contracturen.
Als je gewricht langdurig in een bepaalde stand blijft staan, kan er een verkorting van je spieren en pezen ontstaan. Hierdoor kan je gewricht in een dwangstand komen, dit heet een contractuur. Bij een dwangstand verliest het gewricht zijn soepelheid en is stijf geworden. Bij bepaalde spieraandoeningen kunnen contracturen van gewrichten ontstaan, omdat de spieren niet goed functioneren. Een contractuur kan ontstaan door spierzwakte aan een kant van een gewricht, bijvoorbeeld bij de voetheffers. De balans met de spieren aan de andere kant (de kuitspieren) verdwijnt en deze spieren verkorten. De mogelijkheden tot het maken van bewegingen in het enkelgewricht verminderen en er kan een spitsvoet ontstaan. Contracturen komen vaak voor bij juveniele dermatomyositis. De chronisch remitterende juveniele dermatomyositis kan voor veel schade zorgen aan je spieren.
• Vaatontsteking.
Het komt bijna niet voor, dat je bij juveniele dermatomyositis een vaatontsteking in organen als hart, longen en maag- en darmstelsel krijgt.

Diagnose bij juveniele dermatomyositis
• Bloedonderzoek naar creatinekinase (CK)
Bij myositis komen vaak enzymen uit spiervezels in de bloedbaan terecht, onder andere creatinekinase (CK). Dit stofje is betrokken in de energievoorziening van je spier. Pas als spiercellen kapotgaan, komt de creatinekinase in relatief grote hoeveelheden in je bloed. Als je een hoge CK-waarde hebt, wijst dit op schade aan de spier. Maar het bewijst niet, dat je een spierziekte hebt. De CK-waarde kan ook normaal zijn, terwijl er toch een spierziekte aanwezig is. Soms is de creatinekinase (CK) bij dermatomyositis niet verhoogd.
• Echo.
De dokter gebruikt een apparaatje dat geluidsgolven uitzendt, die zo hoog zijn dat je ze niet kan horen. Het apparaatje wordt op je huid gezet en delen van je lichaam op die plek kaatsen het geluid eerder terug, dan andere. Zo kan er een onderscheid gemaakt worden tussen bijvoorbeeld huid, botten en spieren. De computer zet die informatie om in een bewegende foto. De dokter kan dan zien of de spier op de foto dunner is dan normaal. Er wordt ook gekeken of sommige delen van de spier zijn vervangen door vet- of littekenweefsel.
• MRI.
MRI is Magnetic Resonance Imaging. Er wordt een bewegende afbeelding gemaakt met een sterk magnetisch veld. Met een MRI-scan kan een veel ‘scherpere’ afbeelding gemaakt worden, dan met een CT-scan. Met een MRI-scan is vooral de aantasting of beknelling van zenuwen soms goed te zien. Er wordt ook gekeken naar een spierontsteking of waar spierweefsel verdwenen is.
• Spierkrachtmeting en spierfunctiemeting.
De oorzaak van je krachtverlies kan liggen aan een stoornis van de motorische cortex, de piramidebaan, de voorhoorncel in het ruggemerg, de perifere zenuw, de neuromusculaire overgang of de spier zelf. Er zijn verschillende methoden voor de oefen- of fysiotherapeut of dokter om spierkracht te onderzoeken. Je kunt deze onderverdelen in functionele tests of manuele tests van de individuele spiergroepen.
– Bij de functionele tests test je aparte spieren en doe je eenvoudige handelingen, zoals het optillen van de armen, het zonder steun opstaan uit de stoel, op tenen en hakken lopen en hinkelen. Bij klachten over krachtverlies in de benen start je met een functioneel onderzoek met gemakkelijk en snel een beeld over de kracht in de benen.
– Bij de manuele tests test je vooral spiergroepen, zoals bijvoorbeeld bij een elleboogflexie. Bij klachten over verminderde kracht in de armen wordt eerder een manuele test gebruikt. Je moet een bepaalde beweging maken en met zijn hand houdt de dokter de beweging tegen.
• Spierbiopsie.
Er zijn twee soorten spierbiopsie. Bij een naaldbiopsie plaatst de dokter een naald in de spier, die hij wil onderzoeken. Als de dokter de naald terugtrekt, blijft er een stukje spierweefsel in de naald achter. Jammer genoeg zijn er soms meerdere naaldprikken nodig om een voldoende groot monster te krijgen om te onderzoeken. Bij een open biopsie maakt de dokter een kleine snee (incisie) in je huid en in de spier. Vervolgens verwijdert de dokter een kleine hoeveelheid spierweefsel. Het spierweefsel uit de biopsie wordt naar het laboratorium gebracht voor verder onderzoek.

Behandeling van juveniele dermatomyositis
JDM is redelijk goed te behandelen met ontstekingsremmende medicijnen, net als je pijn, jeuk en de gevolgen van je spierzwakte. Na 5 tot 10 jaar is er bij het grootste deel van de kinderen met juveniele dermatomyositis weer een vrijwel normale spierfunctie. Maar de spierkracht herstelt niet altijd helemaal, nadat de ziekte tot rust is gekomen. De ziekte is dan niet meer actief, maar soms wordt de ziekte na verloop van tijd toch weer actief.
Alle vormen van juveniele dermatomyositis worden minimaal 2 jaar behandeld met medicijnen, zoals:
• Corticosteroïden.
Je dokter kan een corticosteroïd met de werkzame stof prednison voorschrijven. Corticosteroïden zijn medicijnen, die de afweerreactie in je lichaam versterken en je ontstekingen onderdrukken. Een corticosteroïd is een kunstmatig gemaakt bijnierschorshormoon uit de fabriek. De werking van dit medicijn is hetzelfde als dat van het natuurlijke hormoon, dat je lichaam in je bijnieren (bijnierschors) aanmaakt. Je dokter schrijft een hoeveelheid corticosteroïd voor, die hoger is dan je lichaam normaal aanmaakt in je bijnieren. Zo kunnen de ontstekingen in je lichaam onderdrukt worden.
• csDMARD.
Een conventional synthetic Disease-Modifying Anti Rheumatic Drug is een langzaam werkende reumaremmer. Het is geen pijnstiller. De csDMARDs onderdrukken je afweersysteem, zodat de chronische ontstekingen in je gewrichten afnemen en stoppen. Pas twee tot drie maanden na de start van een behandeling ga je merken, dat de ontstekingen in je gewrichten afnemen. De pijn wordt dan minder, je hebt minder zwellingen en je gewrichten voelen minder stijf aan. Onder csDMARDs vallen werkzame stoffen als methotrexaat, sulfasalazine, goud, hydroxychloroquine, azathioprine, leflunomide en ciclosporine.
• Intraveneus gamma-immuunglobuline (IVIg).
Immunoglobulinen zijn antistoffen, die zich in je bloed bevinden. Ze beschermen je lichaam tegen binnendringende virussen en/of infecties. De immunoglobulinen behoren tot je afweersysteem. Soms heb je een tekort aan deze immunoglobulinen en ben je daardoor gevoeliger voor infecties. Als je behandelt wordt met IVIg, dan neemt het aantal infecties af. IVIg werkt ook als je een auto-immuunziekte hebt. Bij een auto-immuunziekte is je afweer ontregeld of overactief, waardoor je lichaamseigen cellen worden aangevallen. IVIg lijkt de balans van het afweersysteem weer te herstellen.
•  Immunosuppressiva.
Immunosuppressiva remmen de celdeling van de ontstekingscellen. Het zijn medicijnen, die de reacties van je afweersysteem onderdrukken. Hierdoor nemen de ontstekingen af en wordt je ziekte rustiger, waardoor de klachten verdwijnen of verminderen. Er zijn veel verschillende immunosuppressiva en er wordt gebruik gemaakt van de werkzame stof cyclofosfamide.
• bDMARDs.
Het gebruik van bDMARDs, zoals de werkzame stoffen rituximab en infliximab, wordt onderzocht. Een biological Disease-Modifying Anti-Rheumatic Drug is een biologisch medicijn, dat je afweersysteem kan versterken. Als je gezond bent, dan maakt je afweersysteem zelf genoeg antistoffen aan om zich te verdedigen tegen ziekteverwekkers, zoals virussen en bacteriën. Als je een chronische ontstekingsziekte hebt, gebeurt dat niet goed en vallen je witte bloedcellen ook je gezonde eigen lichaamscellen aan. TNF-alfaremmers en Interleukine-remmers zijn biologicals (bDMARDs). Je dokter zal eerst controleren of je geen andere infecties, tuberculose, kans op hartfalen of een kwaadaardige ziekte hebt. Deze kunnen verergeren door een behandeling met een biological en moeten dus eerst worden behandeld door je dokter.
• Bisfosfonaten.
De behandeling van calcinosis in delen van je lichaam kan soms met bisfosfonaten. Een behandeling met een bisfosfonaat en pijnstillers kan de kalkaanslag afremmen, je pijn verminderen en nieuwe klachten voorkomen. Schade door vervorming van de botten is niet te herstellen. Je kunt na de behandeling nog steeds klachten en pijn blijven houden.

Tot slot
In Nederland zijn er per jaar ongeveer 5 kinderen met de diagnose juveniele dermatomyositis. Bij meisjes komt de ziekte 2 keer zo vaak voor als bij jongens. Meestal begint juveniele dermatomyositis tussen de leeftijd van 4 en 7 jaar of tussen de 12 en 15 jaar.