Myositis – inclusion body myositis

Oorzaak van inclusion body myositis
Inclusion body myositis (IBM) is een spierziekte, waarbij je spieren ontstoken zijn en langzaam hun kracht verliezen. Tussen de spiervezels van je spieren zitten ontstekingscellen, net als bij polymyositis. Inclusion body myositis geeft in het begin dezelfde klachten als polymyositis. Er zijn geen huidklachten.
IBM is een auto-immuunziekte en een vorm van myositis, waarbij in het spierweefsel twee verschillende afwijkingen ontstaan:
een ontsteking door ontstekingscellen in je spierweefsel tussen de spiervezels.
gaatjes of holten in je spiervezels door een verouderingsproces en afbraak.
Inclusion body myositis (IBM) heet ook sporadische inclusion body myositis (sIBM). In zeldzame gevallen is de ziekte erfelijk, vooral bij de vorm van inclusion body myositis, die op jonge leeftijd voorkomt. De kwaliteit van leven voor iemand met inclusion body myositis is slecht. Inclusion body myositis ontstaat in de loop van vele maanden tot een jaar en verergert heel langzaam.

Klachten bij inclusion body myositis
Inclusion body myositis is een auto-immuunziekte en een vorm van myositis, waarbij in het spierweefsel twee verschillende afwijkingen ontstaan:
• een ontsteking door ontstekingscellen in je spierweefsel tussen de spiervezels.
– Je afweersysteem is ‘in de war’ en denkt dat je lichaamseigen cellen, bijvoorbeeld je spiercellen, de kwade indringers zijn. Je afweersysteem wil die indringers verdrijven. Hierdoor komen bepaalde stoffen vrij, waardoor ontstekingen ontstaan in je spieren. Je afweersysteem keert zich als het ware tegen je eigen lichaam.
• gaatjes of holten in je spiervezels door een verouderingsproces en afbraak.
– De dokter kan in de spierbiopsie de gaatjes of holten (vacuoles) zien. De ontstekingscellen kunnen plaatselijk in spiervezels binnendringen en deze beschadigen. Soms zit er niets in de gaatjes of holten en soms zit er een stapeling van eiwitten en oud celmateriaal in. Het is niet duidelijk, hoe en waarom deze ‘veroudering’ ontstaat en wat het verband is tussen de vorming van de vacuoles en de ontstekingen.

• De spierzwakte bij inclusion body myositis (IBM) ontwikkelt zich heel sluipend, als je de middelbare leeftijd hebt of ouder bent. Er is in het begin een asymmetrische zwakte van de strekkers van je knieën of een zwakte bij het buigen van de vingertoppen. Dit laatste komt als 1e klacht van een spierziekte bijna alleen voor bij inclusion body myositis. Bij IBM heb je een langzaam toenemende spierzwakte, meestal voor het eerst in je strekspieren van je bovenbenen. Hierdoor loop je minder gemakkelijk de trap op en knik je sneller door je knieën. Soms begint de spierzwakte in je onderarmen, de vingerbuigers, de voetheffers of de slikspieren. Je kunt door spierzwakte in de vingerbuigers bijvoorbeeld geen krachtige vuist meer maken. Bij de voetheffers kun je door de spierzwakte bijvoorbeeld gaan struikelen. Bij de slikspieren krijg je door de spierzwakte last met slikken of je verslikt je vaker en worden je keel- en ademhalingsspieren aangetast. Soms is de spierzwakte sterker aan de ene kant van je lichaam dan aan de andere kant.
• Je spierzwakte wordt erger door ernstig verlies van je spierkracht. Je spieren raken ontstoken, worden dunner en raken steeds meer verzwakt, vooral in je onderarmen en onderbenen. Je hebt geen spierpijn. Meestal nemen de klachten in de loop der jaren geleidelijk toe, tot je uiteindelijk in een rolstoel kunt belanden.

Diagnose bij inclusion body myositis
Lichamelijk onderzoek
MRI.
MRI is Magnetic Resonance Imaging. Er wordt een bewegende afbeelding gemaakt met een sterk magnetisch veld. Met een MRI-scan kan een veel ‘scherpere’ afbeelding gemaakt worden, dan met een CT-scan. Met een MRI-scan is vooral de aantasting of beknelling van zenuwen soms goed te zien. Er wordt ook gekeken naar een spierontsteking of waar spierweefsel verdwenen is.
Spierbiopsie.
Er zijn twee soorten spierbiopsie. Bij een naaldbiopsie plaatst de dokter een naald in de spier, die hij wil onderzoeken. Als de dokter de naald terugtrekt, blijft er een stukje spierweefsel in de naald achter. Jammer genoeg zijn er soms meerdere naaldprikken nodig om een voldoende groot monster te krijgen om te onderzoeken. Bij een open biopsie maakt de dokter een kleine snee (incisie) in je huid en in de spier. Vervolgens verwijdert de dokter een kleine hoeveelheid spierweefsel. Het spierweefsel uit de biopsie wordt naar het laboratorium gebracht voor verder onderzoek. Onder de microscoop kun je de gaatjes of holten (vacuolen) in de spiervezels zien, waarin vaak een neerslag van eiwitten zit, de gerande vacuolen.

Behandeling bij inclusion body myositis
Spierzwakte
Voor inclusion body myositis (IBM) is tot nu toe nog geen medicijn beschikbaar, dat de toenemende spierzwakte bij je kan afremmen of stoppen. De behandelingen, die er zijn, onderdrukken alleen je afweersysteem, zodat de ontstekingen in je spieren afgeremd worden en stoppen. Maar terwijl de spierontstekingen door medicijnen worden onderdrukt, neemt de spierzwakte in je lichaam verder toe.
Slikklachten
Veel mensen met inclusion body myositis hebben last van slikklachten. De dokter kan een operatie aan de slikspier uitvoeren, zodat je eten niet meer blijft hangen bij het slikken. Soms is dat blijvend of gedeeltelijk gelukt, maar soms kan het effect van de operatie ook tijdelijk zijn.
Overige behandelingen
– De fysiotherapeut kan je helpen om oefentechnieken aan te leren om je spieren in conditie te houden en te trainen. Je kunt leren beter met je spierzwakte om te gaan, zodat je bijvoorbeeld voorkomt dat je valt of je gewrichten overbelast. Een enkel-voetorthese kan bij een klapvoet de loopsnelheid verbeteren en struikelen voorkomen. Uiteindelijk kunnen een rollator, een rolstoel en aanpassingen in huis nodig zijn.
– De logopedist kan je helpen met oefeningen bij slikklachten.

Tot slot
Inclusion body myositis (IBM) is een zeldzame spierziekte, die bij 4 op de 100.000 mensen voorkomt en vaker bij mannen dan bij vrouwen. De ziekte is er meestal pas na je 50e levensjaar en is in deze leeftijdsgroep de meest voorkomende spierziekte.

Help mee