Myositis – inclusion body myositis

Oorzaak van inclusion body myositis

Inclusion body myositis (IBM) is een spierziekte, waarbij je spieren ontstoken zijn en langzaam hun kracht verliezen. Tussen de spiervezels van je spieren zitten ontstekingscellen, net als bij polymyositis. Inclusion body myositis geeft in het begin dezelfde klachten als polymyositis. Er zijn geen huidklachten.
IBM is een auto-immuunziekte en een vorm van myositis, waarbij in het spierweefsel twee verschillende afwijkingen ontstaan:
• een ontsteking door ontstekingscellen in je spierweefsel tussen de spiervezels.
• gaatjes of holten in je spiervezels door een verouderingsproces en afbraak.
Inclusion body myositis (IBM) heet ook sporadische inclusion body myositis (sIBM). In zeldzame gevallen is de ziekte erfelijk, vooral bij de vorm van inclusion body myositis, die op jonge leeftijd voorkomt. De kwaliteit van leven voor iemand met inclusion body myositis is slecht. Inclusion body myositis ontstaat in de loop van vele maanden tot een jaar en verergert heel langzaam.

Klachten bij inclusion body myositis

Inclusion body myositis is een auto-immuunziekte en een vorm van myositis, waarbij in het spierweefsel twee verschillende afwijkingen ontstaan:
• een ontsteking door ontstekingscellen in je spierweefsel tussen de spiervezels.
– Je afweersysteem is ‘in de war’ en denkt dat je lichaamseigen cellen, bijvoorbeeld je spiercellen, de kwade indringers zijn. Je afweersysteem wil die indringers verdrijven. Hierdoor komen bepaalde stoffen vrij, waardoor ontstekingen ontstaan in je spieren. Je afweersysteem keert zich als het ware tegen je eigen lichaam.
• gaatjes of holten in je spiervezels door een verouderingsproces en afbraak.
– De dokter kan in de spierbiopsie de gaatjes of holten (vacuoles) zien. De ontstekingscellen kunnen plaatselijk in spiervezels binnendringen en deze beschadigen. Soms zit er niets in de gaatjes of holten en soms zit er een stapeling van eiwitten en oud celmateriaal in. Het is niet duidelijk, hoe en waarom deze ‘veroudering’ ontstaat en wat het verband is tussen de vorming van de vacuoles en de ontstekingen.

• De spierzwakte bij inclusion body myositis (IBM) ontwikkelt zich heel sluipend, als je de middelbare leeftijd hebt of ouder bent. Er is in het begin een asymmetrische zwakte van de strekkers van je knieën of een zwakte bij het buigen van de vingertoppen. Dit laatste komt als 1e klacht van een spierziekte bijna alleen voor bij inclusion body myositis. Bij IBM heb je een langzaam toenemende spierzwakte, meestal voor het eerst in je strekspieren van je bovenbenen. Hierdoor loop je minder gemakkelijk de trap op en knik je sneller door je knieën. Soms begint de spierzwakte in je onderarmen, de vingerbuigers, de voetheffers of de slikspieren. Je kunt door spierzwakte in de vingerbuigers bijvoorbeeld geen krachtige vuist meer maken. Bij de voetheffers kun je door de spierzwakte bijvoorbeeld gaan struikelen. Bij de slikspieren krijg je door de spierzwakte last met slikken of je verslikt je vaker en worden je keel- en ademhalingsspieren aangetast. Soms is de spierzwakte sterker aan de ene kant van je lichaam dan aan de andere kant.
• Je spierzwakte wordt erger door ernstig verlies van je spierkracht. Je spieren raken ontstoken, worden dunner en raken steeds meer verzwakt, vooral in je onderarmen en onderbenen. Je hebt geen spierpijn. Meestal nemen de klachten in de loop der jaren geleidelijk toe, tot je uiteindelijk in een rolstoel kunt belanden.

Diagnose bij inclusion body myositis

De diagnose gebeurt door lichamelijk onderzoek:
• MRI.
MRI is Magnetic Resonance Imaging. Er wordt een bewegende afbeelding gemaakt met een sterk magnetisch veld. Met een MRI-scan kan een veel ‘scherpere’ afbeelding gemaakt worden, dan met een CT-scan. Met een MRI-scan is vooral de aantasting of beknelling van zenuwen soms goed te zien. Er wordt ook gekeken naar een spierontsteking of waar spierweefsel verdwenen is.
• Spierbiopsie.
Er zijn twee soorten spierbiopsie. Bij een naaldbiopsie plaatst de dokter een naald in de spier, die hij wil onderzoeken. Als de dokter de naald terugtrekt, blijft er een stukje spierweefsel in de naald achter. Jammer genoeg zijn er soms meerdere naaldprikken nodig om een voldoende groot monster te krijgen om te onderzoeken. Bij een open biopsie maakt de dokter een kleine snee (incisie) in je huid en in de spier. Vervolgens verwijdert de dokter een kleine hoeveelheid spierweefsel. Het spierweefsel uit de biopsie wordt naar het laboratorium gebracht voor verder onderzoek. Onder de microscoop kun je de gaatjes of holten (vacuolen) in de spiervezels zien, waarin vaak een neerslag van eiwitten zit, de gerande vacuolen.

Behandeling bij inclusion body myositis

• Spierzwakte
Voor inclusion body myositis (IBM) is tot nu toe nog geen medicijn beschikbaar, dat de toenemende spierzwakte bij je kan afremmen of stoppen. De behandelingen, die er zijn, onderdrukken alleen je afweersysteem, zodat de ontstekingen in je spieren afgeremd worden en stoppen. Maar terwijl de spierontstekingen door medicijnen worden onderdrukt, neemt de spierzwakte in je lichaam verder toe.
• Slikklachten
Veel mensen met inclusion body myositis hebben last van slikklachten. De dokter kan een operatie aan de slikspier uitvoeren, zodat je eten niet meer blijft hangen bij het slikken. Soms is dat blijvend of gedeeltelijk gelukt, maar soms kan het effect van de operatie ook tijdelijk zijn.
• Overige behandelingen
– De fysiotherapeut kan je helpen om oefentechnieken aan te leren om je spieren in conditie te houden en te trainen. Je kunt leren beter met je spierzwakte om te gaan, zodat je bijvoorbeeld voorkomt dat je valt of je gewrichten overbelast. Een enkel-voetorthese kan bij een klapvoet de loopsnelheid verbeteren en struikelen voorkomen. Uiteindelijk kunnen een rollator, een rolstoel en aanpassingen in huis nodig zijn.
– De logopedist kan je helpen met oefeningen bij slikklachten.

Inclusion body myositis (IBM)

Inclusion body myositis (IBM) is een zeldzame spierziekte, die bij 4 op de 100.000 mensen voorkomt en vaker bij mannen dan bij vrouwen. De ziekte is er meestal pas na je 50e levensjaar en is in deze leeftijdsgroep de meest voorkomende spierziekte.

Meer informatie myositis

Spieren
Medvibe – Anatomie les 5 Deel 1: Spierweefsel I https://youtu.be/qV2h2bidbmI?si=T_2kipQMVg-ohVBa
Medvibe – Anatomie les 5 Deel 2: Spiercontractie I https://youtu.be/oigA213NDTk?si=3VIetD4pjn1vCOt_
Medvibe – Anatomie les 5 deel 3: Spiernamen I https://youtu.be/BIsY6DF_VpA?si=VQAcHxF7qzDrpzyW
Bioritology – Bouw en werking van spieren I https://youtu.be/emwHc1e58Gw?si=4gA3iM5re7pwfjH2
Bioritology – Antagonisten en onwillekeurige/willekeurige spieren I https://youtu.be/ea5BCzutcWk?si=ww2H3aEA0OzrJ1-5
Medvibe – De Rug les 12: De spieren van de rug. Deel 1 I https://youtu.be/l90JXHYd1io?si=-b3vweiGKlQ3xmhO
Medvibe – De Rug les 13: De spieren van de rug deel 2 I https://youtu.be/9k3StjD3VEs?si=FbXCcEe5S-FdWCJz
Medvibe – De Rug les 14: De spieren van de rug deel 3 I https://youtu.be/uDyTi1ZIBnQ?si=sjLyl5KOd_xpVrBc

Myositis
Spierziekten Nederland I Prof. dr. M. de Visser over spierziekte Myositis I https://youtu.be/fpRvRPouOIU?si=MGN9Px0yQVoqZ1cZ

Johns Hopkins Rheumatology Myositis Center – Inclusion Body Myositis (IBM) Disease Overview I https://youtu.be/Fo1yhVPHmws?si=0ukVUtRDIZf6Mqmh
Johns Hopkins Rheumatology Myositis Center – Inclusion Body Myositis (IBM) Signs & Symptoms I https://youtu.be/YU0TrMRS1GU?si=sg1LolUn0SwQ8FBw
Johns Hopkins Rheumatology Myositis Center – Inclusion Body Myositis (IBM) Diagnosis I https://youtu.be/2B8P-9LtYq4?si=RTqlYncerVvluiYM
Johns Hopkins Rheumatology Myositis Center – Inclusion Body Myositis (IBM) Treatment I https://youtu.be/8MfnpobNurY?si=NljPsNVNgU-dJ0Ig
Johns Hopkins Rheumatology Myositis Center – Inclusion Body Myositis (IBM) Lifestyle Options I https://youtu.be/5zfASzBQ1zM?si=-t4Q3Yb6vDKUH-WB
The Myositis Association (TMA) – Patient stories – Inclusion-body myositis I https://youtu.be/imga9MFQrJ4?si=MsCluuMuv6AvsxKG
The Myositis Association (TMA) – Patient stories – Inclusion-body myositis I https://youtu.be/kUqzdkNUtx8?si=HbhFfBxWpw1hMFQX
Novartis – Profiles of Strength: Julie & Charlie – Living with sIBM I https://youtu.be/QQ630g–7o0?si=UodEytnoYbGsQpvJ
Spierziekten Nederland – Webcast IBM, revalidatie en behandeling I https://www.youtube.com/live/_6zlTJhAH_g?si=KWkh4mOBxr1DnBCQ

Johns Hopkins Rheumatology – Polymyositis Overview – Johns Hopkins Myositis Center I https://youtu.be/aYeH5Y0ozxw?si=M5Y3Tyv7kwft1tIX
Johns Hopkins Rheumatology – Polymyositis Signs & Symptoms – Johns Hopkins Myositis Center I https://youtu.be/58LPJjdWL5o?si=oFYN1ikJZjzD9Xtm
Johns Hopkins Rheumatology – Polymyositis Diagnosis – Johns Hopkins Myositis Center I https://youtu.be/R9lo3BCigCM?si=37YgchfwIW3Qyt_1
Johns Hopkins Rheumatology – Polymyositis Treatment – Johns Hopkins Myositis Center I https://youtu.be/fwW4zfb7iDM?si=BC_g9vWFMrd03EFq
Johns Hopkins Rheumatology – Living with Polymyositis – Johns Hopkins Myositis Center I https://youtu.be/fwW4zfb7iDM?si=DFWyCaiCnDrw__lT
The Myositis Association (TMA) – Patient stories – Polymyositis I https://youtu.be/iND70HqNylE?si=Oq4vg64yqC_RUEp2
The Myositis Association (TMA) – Patient stories – Polymyositis I https://youtu.be/pjT6PDP_dnk?si=w-ClAOX4_hSVQG0P

Johns Hopkins Rheumatology – Dermatomyositis – Disease Overview – Johns Hopkins I https://youtu.be/KVXQVhCk_MY?si=rdjUSAAx8oHbv9zH
Johns Hopkins Rheumatology – Dermatomyositis – Signs & Symptoms – Johns Hopkins I https://youtu.be/DEKEv5sZ3M0?si=JULg_aZA9tYaWUBW
Johns Hopkins Rheumatology – Dermatomyositis – Diagnosis – Johns Hopkins I https://youtu.be/58pEDKFxh8g?si=6GSgbRrYTaz3n56q
Johns Hopkins Rheumatology – Dermatomyositis – Treatment – Johns Hopkins I https://youtu.be/GTNOueZwJtc?si=fcJmoVlLfCh4mnJ6
Johns Hopkins Rheumatology – Dermatomyositis – Lifestyle Options – Johns Hopkins I https://youtu.be/t80x5vweD3Q?si=pS1qeMyKMU9ubzSQ
The Myositis Association (TMA) – Patient stories – Dermatomyositis I https://youtu.be/7Xmn_kn3b4A?si=tlVPKikmDgJ0LA03
The Myositis Association (TMA) – Patient stories – Dermatomyositis I https://youtu.be/iGl7z1fhFUQ?si=_w7CZ18QQ0Ts7bNo

Zero To Finals – Understanding Myositis (Polymyositis and Dermatomyositis) I https://youtu.be/FGAEw97Etb4?si=CKkweRqWnWoIsxnS

Cure JM Foundation – Juvenile Myositis (JM) Educational Video I https://youtu.be/9gg67TnrYqM?si=a3cvxCL_ikTV_Uo1

The Myositis Association (TMA) – Bonnie McClun, Care Partner Stories I https://youtu.be/gsh0CfK_pkY?si=DLTN43SiDOkS-EJD

Webinar Leven met medicijnen. Medicijnen kunnen helpen om reumaklachten te verminderen. Veel mensen met reuma hebben dan ook baat bij medicatie. Maar het is soms best lastig om medicijnen altijd goed te gebruiken, vooral als je langdurig medicatie gebruikt. Als je medicatie niet goed gebruikt, kan het effect ervan minder worden. Hoe je dat kunt voorkomen en waarom het belangrijk is om medicatie goed te gebruiken, vertelde Prof. dr. Bart van den Bemt. Hij is apotheker en medisch manager bij de Sint Maartenskliniek en onderzoeker bij het Radboudumc.