Myositis – dermatomyositis

Oorzaak van dermatomyositis

Dermatomyositis is een auto-immuunziekte en een vorm van polymyositis. Bij een auto-immuunziekte keert je afweersysteem zich tegen je eigen lichaam en niet alleen tegen binnendringende ziekteverwekkers. Bij dermatomyositis ontstaat er een afweerreactie tegen de kleine bloedvaatjes in je huid en je spieren. De oorzaak kan een infectie door een bacterie of een virus zijn of een reactie op een medicijn. Je afweersysteem raakt ‘in de war’ en denkt, dat je lichaamseigen cellen de kwade indringers zijn. Je afweersysteem wil de indringers doden. Hierdoor komen bepaalde stoffen vrij, waardoor er ontstekingen ontstaan in je spieren en de bloedvaatjes.

Klachten bij dermatomyositis

De ontstekingen bij dermatomyositis ontstaan in een aantal weken tot maanden. De ontstekingsklachten zitten vooral in je huid rondom je ogen of op je handen en in je spieren. Je krijgt meestal het eerst in of op de huid klachten. Gelijktijdig of later krijg je klachten in je spieren. Je spieren in bovenarmen en bovenbenen kunnen zwak aanvoelen en pijnlijk worden. Je voelt het aan beide kanten van je lichaam in ongeveer dezelfde mate. Je voelt je verder niet goed en hebt soms ook koorts.
• Huidklachten.
Je kunt een pijnlijke en jeukende huid krijgen, bijvoorbeeld:
– een zwelling rond je ogen.
– een paarsrode verkleuring en soms zwelling van je oogleden.
– een schilferige, rode verkleuring van je huid op de knokkels van je handen (vingers), je knieën, je enkels en/of ellenbogen. Deze kunnen door een teveel aan vocht gezwollen zijn.
– rode puntjes langs je nagelriem.
– kleine wondjes in de huid.
• Spierklachten.
De spierontstekingen veroorzaken verschillende klachten, bijvoorbeeld:
– ontstoken spieren in je bekken en bovenbenen en van je schouders en bovenarmen. Je krijgt moeite met traplopen, fietsen en met het tillen van zwaardere voorwerpen.
– spierzwakte. Je kunt weinig last van de spierzwakte hebben, maar de spierzwakte kan ook erger worden en zich uitbreiden naar je andere spieren.
– kortademigheid door verzwakte ademhalingsspieren.
– slikproblemen en je verslikken door verzwakking en opzwellen van je keel- en slikspieren.
– spierpijn vooral bij het aanspannen van je spieren.
• Andere klachten.
Je kunt ook last van andere klachten krijgen, bijvoorbeeld:
– je hebt last van gewrichtsontstekingen en pijn in je gewrichten.
– je hebt last van vermoeidheid.
– er is een verhoogde kans op interstitiële longziekte (ILZ).
– er is een verhoogde kans op een ontsteking van je longweefsel met last van droge hoest of kortademigheid.
– als je volwassen bent, heb je een verhoogde kans op kanker, bij kinderen met juveniele dermatomyositis is die kans niet verhoogd. Bij dermatomyositis is bij circa 1 op de 4 patiënten een vorm van kanker aanwezig, die waarschijnlijk een rol speelt bij het ontstaan van de spier- en huidontstekingen.

Diagnose bij dermatomyositis

Bloedonderzoek
Bij het bloedonderzoek wordt gekeken naar:
• Creatinekinase.
Bij myositis komen vaak enzymen uit spiervezels in de bloedbaan terecht, onder andere creatinekinase (CK). Dit stofje is betrokken in de energievoorziening van je spier. Pas als spiercellen kapotgaan, komt de creatinekinase in relatief grote hoeveelheden in je bloed. Als je een hoge CK-waarde hebt, wijst dit op schade aan de spier. Maar het bewijst niet, dat je een spierziekte hebt. De CK-waarde kan ook normaal zijn, terwijl er toch een spierziekte aanwezig is. Soms is de creatinekinase (CK) bij dermatomyositis niet verhoogd.
• Myositis-specifieke antilichamen (MSA).
Antistoffen (antilichamen) zijn eiwitten, die zich richten tegen lichaamsvreemde stoffen, de antigenen, die aanwezig zijn op virussen en bacteriën. Door zich aan deze antigenen te binden, kunnen de ziekteverwekkers onschadelijk worden gemaakt. Auto-antilichamen zijn auto-antistoffen, die de lichaamseigen eiwitten zien als vreemde indringers en hierdoor chronische ontstekingen veroorzaken (auto-immuniteit). Deze auto-antistoffen worden bij 60 tot 70% van mensen met myositis in het bloed gevonden.

Lichamelijk onderzoek
De dokter kan met een Echo, CT-scan of een MRI de spieren in je lichaam in kaart brengen. De dokter kan hiermee zien of de spieren van structuur veranderd zijn en zo ja, welke spieren meer en welke minder zijn beschadigd.
• Echo.
De dokter gebruikt een apparaatje dat geluidsgolven uitzendt, die zo hoog zijn dat je ze niet kan horen. Het apparaatje wordt op je huid gezet en delen van je lichaam op die plek kaatsen het geluid eerder terug, dan andere. Zo kan er een onderscheid gemaakt worden tussen bijvoorbeeld huid, botten en spieren. De computer zet die informatie om in een bewegende foto. De dokter kan dan zien of de spier op de foto dunner is dan normaal. Er wordt ook gekeken of sommige delen van de spier zijn vervangen door vet- of littekenweefsel.
• CT-scan.
Met een CT-scan worden achter elkaar verschillende röntgenfoto’s gemaakt. Elke röntgenfoto geeft een dunne dwarsdoorsnede van je lichaamsdeel onder de CT-scan. Als het maken van de CT-scan klaar is, dan worden de röntgenfoto’s met een computer bewerkt en samengesteld, zodat er een 3D-beeld ontstaat. Hierop kan de dokter zien of een spier is aangetast, of hij dunner is dan normaal en of er veel vet- of littekenweefsel in zit.
• MRI-scan.
MRI is Magnetic Resonance Imaging. Er wordt een bewegende afbeelding gemaakt met een sterk magnetisch veld. Met een MRI-scan kan een veel ‘scherpere’ afbeelding gemaakt worden, dan met een CT-scan. Met een MRI-scan is vooral de aantasting of beknelling van zenuwen soms goed te zien. Er wordt ook gekeken naar een spierontsteking of waar spierweefsel verdwenen is.

• Spierbiopsie.
Er zijn twee soorten spierbiopsie. Bij een naaldbiopsie plaatst de dokter een naald in de spier, die hij wil onderzoeken. Als de dokter de naald terugtrekt, blijft er een stukje spierweefsel in de naald achter. Jammer genoeg zijn er soms meerdere naaldprikken nodig om een voldoende groot monster te krijgen om te onderzoeken. Bij een open biopsie maakt de dokter een kleine snee (incisie) in je huid en in de spier. Vervolgens verwijdert de dokter een kleine hoeveelheid spierweefsel. Het spierweefsel uit de biopsie wordt naar het laboratorium gebracht voor verder onderzoek.
• Huidbiopsie.
Bij een huidbiopsie wordt een kleine hoeveelheid huid verwijderd en naar het laboratorium gebracht voor verder onderzoek.

Behandeling bij dermatomyositis

Als je ziekte niet behandeld wordt met medicijnen, neemt je spierkracht af.
• Huidklachten.
Je krijgt voor de ontstekingsklachten in je huid een zalf tegen jeuk en pijn voorgeschreven.
• Spierontstekingen.
De medicijnen bij de behandeling van de ontstekingen bij dermatomyositis bestaan uit een combinatie van de werkzame stoffen prednison (corticosteroïden) en meestal methotrexaat of azathioprine (csDMARD). Als deze medicijnen niet werken en je spierkracht toch achteruitgaat, is een zwaardere behandeling nodig met een werkzame stof als rituximab (bDMARD) of met immunoglobulinen.
• Corticosteroïden.
Je dokter kan een corticosteroïd met de werkzame stof prednison voorschrijven. Corticosteroïden zijn medicijnen, die de afweerreactie in je lichaam versterken en je ontstekingen onderdrukken. Een corticosteroïd is een kunstmatig gemaakt bijnierschorshormoon uit de fabriek. De werking van dit medicijn is hetzelfde als dat van het natuurlijke hormoon, dat je lichaam in je bijnieren (bijnierschors) aanmaakt. Je dokter schrijft een hoeveelheid corticosteroïd voor, die hoger is dan je lichaam normaal aanmaakt in je bijnieren. Zo kunnen de ontstekingen in je lichaam onderdrukt worden.
• csDMARD.
Een conventional synthetic Disease-Modifying Anti Rheumatic Drug is een langzaam werkende reumaremmer. Het is geen pijnstiller. De csDMARDs onderdrukken je afweersysteem, zodat de chronische ontstekingen in je gewrichten afnemen en stoppen. Pas twee tot drie maanden na de start van een behandeling ga je merken, dat de ontstekingen in je gewrichten afnemen. De pijn wordt dan minder, je hebt minder zwellingen en je gewrichten voelen minder stijf aan. Onder csDMARDs vallen werkzame stoffen als methotrexaat, sulfasalazine, goud, hydroxychloroquine, azathioprine, leflunomide en ciclosporine.
• Intraveneus gamma-immuunglobuline (IVIg).
Immunoglobulinen zijn antistoffen, die zich in je bloed bevinden. Ze beschermen je lichaam tegen binnendringende virussen en/of infecties. De immunoglobulinen behoren tot je afweersysteem. Soms heb je een tekort aan deze immunoglobulinen en ben je daardoor gevoeliger voor infecties. Als je behandelt wordt met IVIg, dan neemt het aantal infecties af. IVIg werkt ook als je een auto-immuunziekte hebt. Bij een auto-immuunziekte is je afweer ontregeld of overactief, waardoor je lichaamseigen cellen worden aangevallen. IVIg lijkt de balans van het afweersysteem weer te herstellen.
• bDMARD.
Een bDMARD, zoals met de werkzame stof rituximab, wordt voorgeschreven. Een biological Disease-Modifying Anti-Rheumatic Drug is een biologisch medicijn, dat je afweersysteem kan versterken. Als je gezond bent, dan maakt je afweersysteem zelf genoeg antistoffen aan om zich te verdedigen tegen ziekteverwekkers, zoals virussen en bacteriën. Als je een chronische ontstekingsziekte hebt, gebeurt dat niet goed en vallen je witte bloedcellen ook je gezonde eigen lichaamscellen aan. TNF-alfaremmers en Interleukine-remmers zijn biologicals (bDMARDs). Je dokter zal eerst controleren of je geen andere infecties, tuberculose, kans op hartfalen of een kwaadaardige ziekte hebt. Deze kunnen verergeren door een behandeling met een biological en moeten dus eerst worden behandeld door je dokter.

Tot slot

Dermatomyositis komt in Nederland jaarlijks bij circa 3 op 100.000 mensen voor. De ziekte kan zich op alle leeftijden voordoen, maar komt vooral bij volwassen mensen op middelbare leeftijd voor. De ziekte is niet erfelijk. Dermatomyositis komt ook bij kinderen voor en heet dan juveniele dermatomyositis (JDM).