Jeugdreuma – vormen

Vormen of subtypen van jeugdreuma
Er zijn meerdere (JIA)-subtypen of vormen bij jeugdreuma.

Oligo-articulaire JIA
Oligo-articulaire JIA is de vorm, die het meeste voorkomt. Je hebt als meisje meer kans op deze vorm dan jongens. Bij deze vorm heb je maximaal 4 ontstoken gewrichten gedurende de eerste 6 maanden van de aandoening. Er zijn geen organen ontstoken. Vaak ontsteken je grote gewrichten, zoals je elleboog, knie of enkel. Deze vorm van jeugdreuma kan vaak een goede afloop hebben. De gewrichtsontstekingen komen een paar keer terug en blijven dan meestal voorgoed weg. Vaak raken de gewrichten niet beschadigd en blijft je dagelijks functioneren goed.
– Extended oligo-articulaire JIA.
Soms blijft het bij 1 ontstoken gewricht, maar soms ontsteken na een tijdje toch méér als 4 gewrichten na de eerste 6 maanden. Dan lijkt de ziekte meer op de poly-articulaire vorm van JIA en noemen artsen het: extended oligo-articulaire JIA. De ziekte groeit met je mee tot in je volwassenheid. Je dokter kan bij aanvang van de ziekte niet voorspellen of dit bij jou gaat gebeuren of niet.
Twee vormen van oligo-articulaire JIA.
Vroeg beginnende oligo-articulaire JIA.
Als je jonger dan 7 jaar bent en je krijgt de vroeg beginnende oligo-articulaire vorm van JIA, dan heb je de beste kans om over je jeugdreuma heen te groeien. Deze vroege vorm komt vooral voor bij meisjes.
Je hebt een verhoogde kans op het krijgen van een oogontsteking (uveïtis). Als je anti-nucleaire antistoffen (ANA) in je bloed hebt, is de kans op een oogontsteking nog groter. De oogontsteking is er en staat los van het ziekteverloop. Je kunt uveïtis hebben en geen klachten, dus zijn regelmatige controles door een oogarts belangrijk. De behandeling is belangrijk, zodat je niet slechter gaat zien of je oog beschadigd wordt.
Laat beginnende enthesitis gerelateerde oligo-articulaire JIA.
Bij deze vorm van jeugdreuma ontstaan er gewrichtsontstekingen in je grote gewrichten van je onderste ledematen in combinatie met enthesitis. Enthesitis is een ontsteking van de ‘enthese’, dat is het overgangspunt tussen de pees en het bot. Enthesitis komt vaak voor op je voetzolen, de achterkant van je hielen, bij de aanhechting van de achillespezen en kan gemeen pijn doen.
Maar de enthesitis-gerelateerde JIA kan ook ontstekingen in andere delen van je lichaam veroorzaken, bijvoorbeeld bij aanhechtingen van pezen, ligamenten en in je wervelkolom (ruggengraat). Pezen bestaan uit fibreus weefsel, dat een spier aan het bot hecht en ligamenten bestaan uit bindweefsel dat bot aan bot hecht. Je hebt gewrichtspijn zonder een duidelijke zwelling en kunt klagen over rugpijn en stijfheid.
Enthesitis-gerelateerde JIA komt vaker voor bij jongens, meestal startend tussen de leeftijd van 8 tot 15 jaar. Soms komt er in de familie artritis aan de wervelkolom (ruggengraat) voor. Als je het krijgt, is de kans groot, dat je positief test op het HLA-B27-gen. Het verloop van deze vorm is wisselend.
Verder verloop oligo-articulaire JIA naar juveniele spondyloartritis of axiale SpA. 
De oligo-articulaire JIA kan zich uiteindelijk ontwikkelen tot juveniele spondyloartritis (<16) of axiale spondyloartritis (axiale SpA – >16). De erfelijke factor HLA B27 komt veel voor bij jongens en deze vorm van JIA begint vaak na je 6de jaar met een wisselend verloop. Soms wordt de ziekte na een tijdje rustiger en verergert niet verder, maar de ziekte kan ook uitbreiden naar het onderste gedeelte van je wervelkolom (sacro-iliitis), gewrichten van je bekken en je stuitbeentje. Dan heb je juveniele spondyloartritis, als je nog geen 16 jaar oud bent. Als je eerste klachten na je 16e jaar ontstaan, dan heb je axiale spondyloartritis (axiale SpA).

Poly-articulaire JIA
Bij poly-articulaire JIA heb je 5 of méér ontstoken gewrichten zonder dat er organen bij betrokken zijn. De ontstekingen zitten vaak in de kleine gewrichten van je handen en voeten, maar kunnen ook in je andere gewrichten en in je kaakgewricht zitten. Het zijn vaak symmetrische ontstekingen, dus de ontstekingen zitten aan beide kanten van je lichaam op dezelfde plaats. Ongeveer 25% van de kinderen met jeugdreuma heeft poly-articulaire JIA.
Begin en ontwikkeling ziekte.
In het bloed is bij poly-articulaire JIA soms wel en soms niet de reumafactor te vinden. Bij kinderen met JIA komt de reumafactor heel weinig voor, slechts bij ongeveer 5% van de kinderen met deze vorm van JIA. Zonder reumafactor is er een betere prognose (verloop) dan met een reumafactor in je bloed. Je kunt de ziekte krijgen als je nog erg jong bent, maar ook in je puberteit. De reumafactor is vooral bij volwassenen met reuma te zien. De reumafactor (RF) positieve poly-articulaire JIA lijkt veel op volwassen reumatoïde artritis (RA) en kan een ernstiger ziekteverloop geven dan de reumafactor (RF) negatieve poly-articulaire JIA.
Hoe poly-articulaire JIA verloopt, is van te voren niet te zeggen. Er is een kans op blijvende gewrichtsbeschadigingen, als je langdurig ontstoken gewrichten hebt.
• 2 vormen van poly-articulaire JIA.
De dokter zal kijken of je de reumafactor in je bloed hebt. Reumafactoren (RF) zijn eiwitten, die door je afweersysteem worden aangemaakt. Deze eiwitten kunnen je ‘lichaamseigen’ cellen aanvallen, als je afweersysteem ontregeld is. Als de reumafactor aanwezig is in je bloed en je afweersysteem is ontregeld, dan is de ontwikkeling van je ziekte vaak ernstiger. De reumafactoren zorgen dan voor ontstekingen in je lichaam. Maar de aanwezigheid van de reumafactor betekent niet altijd, dat je ontstekingsreuma hebt. Tijdens infecties kunnen reumafactoren verhoogd zijn in je bloed en wel of niet actief.
– De reumafactor (RF) positieve poly-articulaire JIA.
Je hebt méér dan 4 ontstoken gewrichten en je dokter vindt de reumafactor in je bloed. Deze vorm van poly-articulaire JIA lijkt het meest op reumatoïde artritis bij volwassenen. In het begin zijn vaak je kleine gewrichten van handen en voeten ontstoken. Vaak symmetrisch, dus zowel links als rechts in je lichaam. Het is een ernstige vorm van jeugdreuma en komt meer voor bij meisjes dan bij jongens. Het begint meestal na je 10e jaar.
– De reumafactor (RF) negatieve poly-articulaire JIA.
Er zijn méér dan 4 ontstoken gewrichten, maar je dokter vindt geen reumafactor in je bloed. Deze vorm van jeugdreuma komt op alle leeftijden voor.

Systemische JIA (SJIA)
SJIA is een auto-inflammatoire ziekte. De ontstaanswijze van de ziekte is nog niet duidelijk, maar onderzoekers denken, dat er bij SJIA sprake is van een ontregeld aangeboren afweersysteem. Er worden te veel ontstekingseiwitten gemaakt, wat leidt tot een ontstekingsreactie in je lichaam zonder dat er een infectie is. Deze ontregeling van je afweersysteem is anders dan bij een auto-immuun aandoening. 
• Auto-inflammatoire ziekte.
Auto-inflammatoire aandoeningen
zijn ziekten, waarbij je afweersysteem te hard werkt zonder dat er infecties in je lichaam zijn. Dit betekent, dat je aangeboren afweersysteem ontregeld is en uit zichzelf spontaan extra ontstekingscellen gaat aanmaken. Deze zorgen voor terugkerende gewrichtsontstekingen of ontstekingen in je organen.
Het verschil met een auto-immuunziekte is, dat bij een auto-immuunziekte je afweersysteem infecties van binnendringende ziekteverwekkers en dode celresten opruimt. Ziekteverwekkers zijn bijvoorbeeld bacteriën, virussen, schimmels of parasieten. Als je afweersysteem infecties opruimt, krijg je ontstekingsverschijnselen, zoals koorts, zwellingen, roodheid, pijn of een grieperig gevoel. Het opruimen van je dode celresten in je lichaam gebeurt iedere dag, daar merk je meestal niets van. Een auto-immuunziekte ontstaat als je afweersysteem wordt ontregeld, waardoor je afweersysteem denkt dat je dode celresten en goede lichaamseigen cellen ook gevaarlijk zijn. Hierdoor komen bepaalde stoffen vrij, waardoor er ontstekingen ontstaan in je gewrichten, pezen, spieren of organen.
Leeftijd.
Systemische JIA komt voor bij ongeveer 1 per 100.000 kinderen. De aandoening kan op alle leeftijden voorkomen, maar komt relatief vaker voor bij peuters en kleuters vanaf 18-24 maanden en bij jongeren tussen de 15-25 jaar. Het komt even vaak voor bij meisjes als bij jongens.
Klachten.
Bij systemische JIA is het ziekteverloop wisselend: de ziekte is dan weer actief en dan weer rustig. De belangrijkste klachten (symptomen) bij SJIA zijn:
– last van koortspieken.
Deze zijn er in de avond en nacht (tot >38.5 graden Celcius). De temperatuur kan in de ochtend weer normaal zijn of er is sprake van een ondertemperatuur. Met de koorts kun je last van huiduitslag hebben.
– een ontsteking in één of meerdere gewrichten.
Soms is de gewrichtsontsteking meteen bij de start van de ziekte aanwezig. Soms starten de gewrichtsontstekingen pas later in het ziekteverloop. De ontstekingen kunnen ook verspringen van je ene gewricht naar je andere gewricht.
lymfadenopathie, vergroting van je lever en/of milt en serositis.
Lymfadenopathie is vergrote lymfeklieren in je hals. Serositis is een ontsteking aan bijvoorbeeld je buikvlies, je hartzakje en je long- of borstvlies.
huiduitslag.
De huiduitslag is vaak zalmkleurig en vlekkerig. Deze komt opzetten met de koorts en verdwijnt ook weer als je koorts afneemt. Je kunt de huiduitslag ook krijgen door emotie (bijvoorbeeld verdriet, boosheid) of door de warmte in bad.
– andere klachten.
Andere klachten kunnen zijn: keelpijn, spierpijn, bloedarmoede, vermoeidheid, prikkelbaarheid (bijvoorbeeld snel boos worden) en afvallen omdat je geen eetlust hebt, maar wel meer lichamelijke energie verbruikt.
Diagnose.
De dokter stelt de diagnose op basis van je verhaal, lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek. Er is geen specifieke test om SJIA aan te tonen en daarom duurt het even, voordat de diagnose definitief gegeven wordt.
Behandeling.
Als je jong bent, dan verdraag je niet altijd het gebruik van veel medicijnen tegelijk. Je behandeling bestaat uit het afremmen van je ontregelde afweersysteem. De dokter start vaak met een NSAID met bijvoorbeeld de werkzame stoffen diclofenac of indomethacine. Tot nu reageert tot 10% van de jongeren met SJIA hierop met het verdwijnen van de koorts en een geleidelijke verbetering van de ontstekingswaarden en ontstekingen. Maar de meesten hebben een sterkere behandeling nodig. In plaats van corticosteroïden met de werkzame stof prednison te kiezen, kiest de dokter vaak meteen voor een biological. Dat zijn de biologicals met de werkzame stoffen anakinra (kortwerkende IL-1-receptorantagonist) en tocilizumab (anti-IL-6). De werkzame stof anakinra lijkt vooral goed te werken, als er snel mee gestart wordt. Met een biological kan de dokter ingrijpen op een specifieker punt in je ontregelde afweersysteem. Een corticosteroïd heeft een breder werkingsmechanisme en legt zo een groter deel van je afweersysteem stil, wat niet altijd het beste is. Ook heeft een corticosteroïd meer bijwerkingen, ook op langere termijn.
Erfelijkheid.
Systemische JIA (SJIA) is waarschijnlijk een gevolg van multifactoriële overerving. Heel veel ziekten krijg je door meer oorzaken tegelijk. Er wordt gedacht dat SJIA een gevolg is van een combinatie van een genetische (erfelijke) aanleg en blootstelling aan omgevingsfactoren, bijvoorbeeld virusinfecties. Maar zelfs als er sprake is van een genetische aanleg komt het maar zeer zelden voor, dat jouw broer of zus de ziekte ook hebben.
• Ziekte van Still of AOSD.
Als je volwassen bent, dan wordt de ziekte SJIA de ziekte van Still of adult onset Still’s disease genoemd (AOSD). Het verschil is de leeftijd, waarop je klachten (symptomen) beginnen.
De ziekte van Still of AOSD is ook een auto-inflammatoire ziekte. Auto-inflammatoire aandoeningen zijn ziekten, waarbij je afweersysteem te hard werkt zonder dat er infecties in je lichaam zijn. Dit betekent, dat je aangeboren afweersysteem ontregeld is en uit zichzelf spontaan extra ontstekingscellen gaat aanmaken. Deze zorgen voor terugkerende gewrichtsontstekingen of ontstekingen in je organen. De klachten lijken ook op die bij SJIA.
De ziekte wordt zelden bij volwassenen gezien (0,16-0,4 per 100.000 volwassenen) met een piek tussen de 35 en de 45 jaar. De ziekte lijkt vaker voor te komen bij volwassen vrouwen.

Juveniele artritis psoriatica
Bij juveniele artritis psoriatica heb je zowel gewrichtsontstekingen (artritis) als psoriasis of alleen artritis en heeft je vader, moeder, broer of zus psoriasis. Als je zowel artritis als psoriasis hebt, dan kan de psoriasis eerder of later optreden dan de artritis met gewrichtsontstekingen of is het omgekeerd.
Artritis psoriatica is een vorm van perifere spondyloartritis. Onder spondyloartritis vallen axiale spondyloartritis (axiale SpA), perifere spondyloartritis (perifere SpA) en een mengvorm van beide. Spondyloartritis (SpA) is een verzamelnaam voor een groep reumatische ziekten met een aantal gezamenlijke kenmerken, zoals:
• ontstekingen in je gewrichten (artritis).
• ontstekingen in je pezen en bindweefsel (enthesitis).
benige vergroeiingen van je gewrichten (ankylose).
• ontstekingen van het regenboogvlies in het oog (uveitis).
• ontstekingen van je huid en nagels (psoriasis).
• ontstekingen in de darmen (de ziekte van Crohn of colitis ulcerosa).
Bij perifere spondyloartritis krijg je, vooral in je grote gewrichten en peesaanhechtingen in armen, benen, schouders en heupen, ontstekingen met pijn en zwellingen.
Psoriasis is een ontstekingsziekte van je huid met schilferende huidafwijkingen meestal op je hoofd, je navel of achter op je ellebogen en veranderingen aan je nagels. Je kunt een rode uitslag krijgen, vaak achter je oren of op je oogleden, ellebogen, knieën en in de navel. Bij je nagels kun je stipvorming op de nagels krijgen. Vaak zijn hele vingers of hele tenen ontstoken (dactylitis).
De behandeling evenals de zwaarte van je ziekte verschilt bij iedereen. Je ziekte kan spontaan tot stilstand komen, maar ook verergeren met nog meer huidklachten en/of gewrichtsklachten.

Artritis bij darmziekte
Artritis bij darmziekte komt voor bij zowel kinderen als volwassenen. Bij volwassenen komt het even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. De ziekte is soms lastig vast te stellen. Je kunt ook alleen gewrichtspijn (artralgie) hebben zonder artritis. Bij gewrichtsontstekingen bij een chronische ontstekingsziekte van je darmen raken vaak de gewrichten van je bovenste ledematen (schouders, ellebogen, polsen en handen) en onderste ledematen (knieën, enkels en voeten) ontstoken. Je kunt ook last krijgen van ontstekingen aan de gewrichten van je bekken en je wervelkolom.
Artritis bij een darmziekte is een vorm van perifere spondyloartritis. Onder spondyloartritis vallen axiale spondyloartritis (axiale SpA), perifere spondyloartritis (perifere SpA) en een mengvorm van beide. Bij perifere spondyloartritis krijg je, vooral in je grote gewrichten en peesaanhechtingen in armen, benen, schouders en heupen, ontstekingen. Een vorm van perifere spondyloartritis is artritis psoriatica.
Je kunt de artritis in méér dan 5 gewrichten krijgen bij artritis bij darmziekte.
De behandeling is hetzelfde als bij poly-articulaire JIA.
Je kunt de artritis in 4 of minder gewrichten krijgen bij artritis bij darmziekte.
De behandeling is hetzelfde als bij oligo-articulaire JIA.

Ongedifferentieerde artritis
Spondyloartritis is een groep ziekten, die bij elkaar horen omdat er vaak dezelfde klachten zijn. Voorbeelden zijn axiale SpA, artritis psoriatica, reactieve artritis en artritis bij chronische darmziekten.
Ongedifferentieerd betekent dat de ziekte niet duidelijk alle klachten heeft van een van de vormen van spondyloartritis, maar wel enkele klachten die erbij passen.
Ongedifferentieerde artritis is dus een reumatische ziekte, waarbij de ziekte niet duidelijk alle klachten heeft van een van de vormen van spondyloartritis. Maar er zijn wel enkele klachten die erbij passen. Een duidelijke naam van een ziekte kan daarom niet aan een ongedifferentieerde spondyloartritis gegeven worden. Soms kan een ongedifferentieerde SpA later veranderen in axiale SpA of een van de andere ziekten, die vallen onder spondyloartritis.
Deze ​​vorm van JIA past niet in een van de bovenstaande subtypes en heeft klachten (symptomen), die je ziet in 2 of meer subtypen (vormen).

Help mee