Botziekte van Paget – oorzaak

Oorzaak
De oorzaak van de botziekte van Paget is onbekend. De ziekte kan vaker binnen een bepaalde familie voorkomen. Als de ziekte in je naaste familie voorkomt, dan kun je overwegen om na je 45e jaar jaarlijks je alkalische fosfatase te laten meten door de huisarts. Een te hoge hoeveelheid alkalische fosfatase (enzym) in je bloed is een aanwijzing voor de botziekte van Paget. Een virusinfectie kan mogelijk ook een reden zijn voor het ontstaan van de botziekte van Paget.

Botziekte van Paget
De botziekte van Paget is een chronische goedaardige ontstekingsachtige botaandoening aan één of meerdere botten in je lichaam, waarbij het bot vervormt. De chronische botontsteking verstoort het normale herbouwproces van botweefsel in je lichaam, waarbij nieuw botweefsel oud botweefsel vervangt.
• De cellen, die het bot afbreken, osteoclasten, zijn op een bepaalde plaats in het bot ziek, waardoor ze met té veel cellen tegelijk zijn. Ze breken dan versneld je botweefsel af.
• De cellen, die het bot opbouwen, osteoblasten, kunnen dit tempo niet goed bijhouden, waardoor er een minder sterk (chaotisch) botweefsel en bot ontstaat.
• Het evenwicht tussen bot aanmaak en botafbraak is dus verstoord. Er is nieuwe bot aanmaak, maar dat gebeurt slordig en niet zo netjes als bij een normale bot aanmaak. Het nieuwe bot is zachter en brozer door de chaotische structuur, waardoor het sneller buigt (vervormt) of breekt. Het nieuwe bot is ook groter dan het oorspronkelijke bot.
• De botziekte van Paget komt het meeste voor in je bekken, de lage wervelkolom (ruggengraat), het heiligbeen, de schedel en de botten in je heupen, dijen, armen en benen. Het bot in vooral het bekken, de wervelkolom, de benen en de schedel wordt dan zwakker. Je breekt daar vaak sneller een bot. Bij meer dan 50% van de mensen met de botziekte van Paget zijn meerdere botten tegelijk aangetast. De ziekte is langzaam progressief binnen een bot, maar breidt zich niet uit naar andere botten.

Botcellen
Botten geven steun aan je lichaam, beschermen je organen, zorgen dat je kunt bewegen, zijn een opslagplaats voor mineralen en belangrijk voor de vorming van bloedcellen en bloedplaatjes. Rode bloedcellen, de meeste witte bloedcellen en de bloedplaatjes ontstaan in het beenmerg, het zachte vettige weefsel in de holte van een bot. Bot is een dynamisch en actief weefsel.
Er zijn drie typen botcellen, de:
osteoblasten
Deze botcellen liggen op de oppervlakte van het bot en zorgen voor de opbouw van botweefsel. De osteoblasten maken de tussencelstof met vezels en weefselvloeistof (extracellulaire matrix) van het botweefsel aan. Wanneer een osteoblast volledig is omringd door de tussencelstof, dan noemen we het een osteocyt.
osteocyten
Dit zijn botcellen, die omgeven zijn door de tussencelstof met vezels en weefselvloeistof (extracellulaire matrix) van het botweefsel. De osteocyten liggen in holten in de tussencelstof. De cellen zijn onderling verbonden via een netwerk van kleine kanaaltjes. Dit netwerk zorgt voor de toevoer van voedingstoffen en de afvoer van afvalstoffen in het botweefsel.
osteoclasten
Deze botcellen zijn verantwoordelijk voor de afbraak van botweefsel. Het zijn grote cellen met heel veel celkernen. De cellen geven zuren en enzymen af, die de tussencelstof met vezels en weefselvloeistof (extracellulaire matrix) van het botweefsel afbreken.

Leeftijd
De botziekte van Paget begint bijna altijd na je 40ste levensjaar. Heel soms begint het eerder, maar de ziekte komt bijna niet voor bij mensen jonger dan 40 jaar. Daarom worden de klachten in het begin soms aangezien voor veranderingen, die samenhangen met het ouder worden. Er zijn iets meer mannen dan vrouwen, die de ziekte krijgen.

Help mee